Enfermedades causadas por priones
Páginas: 13 (3137 palabras)
Publicado: 13 de abril de 2013
BENEMÉRITA UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE PUEBLA
FACULTAD DE MEDICINA
DHTIC
ENSAYO DE ENFERMEDADES CAUSADAS POR PRIONES
BERTHA CASTILLO GONZALES
ESPINOZA JIMÉNEZ DULCE MARÍA
FLORES GARCÍA AZUCENA OLIVIA
FRANCO ROMERO CINTHYA
ROMERO CORDERO VIRIDIANA
PRIMAVERA 2013
INDICE
INTRODUCCIÓN
En este ensayo hablaremos sobre un agente infecciosodenominado “prion” el cual causa graves enfermedades neurodegenerativas. Con la finalidad de informar un poco a la población en general interesada en el tema, y no solo a aquellos relacionados al área de la salud.
El término "prion" es usado para describir el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas encontradas en los mamíferos. La palabra en sí deriva de "proteinaceousinfectious particle", definición propuesta por Stanley B. Prusiner, esta definición vino dada por la hipótesis inicial, que más tarde se confirmaría, de que este agente infeccioso consistía únicamente en una proteína, carente de genoma y ácidos nucleicos, Se ha observado esta proteína en las membranas neuronales de los mamíferos sin causar enfermedad alguna, pero se sabe que un cambio conformacionalde su estructura terciaria puede provocar la aparición de la enfermedad. Estas proteínas en su forma patógena se multiplican exponencialmente al ponerse en contacto con las proteínas normales, ya que les inducen el cambio conformacional que las vuelve infecciosas. Los priones son capaces de provocar múltiples enfermedades a nivel neuronal.
La aparición de estos desordenes estructurales en lasproteínas, pueden ser transmisibles, heredados, o incluso esporádicos, es decir, sin evidencias de transmisión ni herencia.
Las enfermedades prion (colectivamente llamadas "encefalopatías espongiformes transmisibles") conocidas hasta ahora son fatales, afectan al sistema nervioso y se cree que también a los músculos. Estas enfermedades pueden incubarse durante años o incluso décadas en humanos,de ahí que inicialmente se las conociera como "virus lentos"
El principal hallazgo anatomopatologico es el aspecto espongiforme del cerebro de personas infectadas, causado por la acumulación de las proteínas priónicas en las neuronas, donde forman placas amiloides. Hasta el momento se dice que no hay tratamiento que cure, mejore o controle los síntomas y signos de estas afecciones, por lo cualexisten al respecto numerosas interrogantes y opiniones controvertidas en la comunidad científica mundial.
PRION
El nombre de priones se deriva de Proteinceous y Infectious particles. Los priones son partículas acelular, patógena y transmisible, que sin ser virus, tienen también características patógenas e infecciosas, ya que son capaces de desnaturalizar otras proteínas. Los priones no sonorganismos vivos, son solo proteínas sin ácido nucleico, sin embargo esta definición contradice al dogma central de la biología ya que este señala que una partícula para poder ser infecciosa debe contener un ácido nucleico ya sea ARN O ADN. Los priones están compuestos principalmente o en su totalidad por una isoforma anormal de una proteína celular normal. Esta proteína priónica celular o PrPcestá presente en distintos tejidos pero particularmente abunda en el tejido nervioso.
El gen codificante del prion (llamado PRNP) se encuentra en el brazo corto del cromosoma 20, autosómico y dominante. La proteína que codifica se llama PrPc. El gen PRNP es un único exón, no se han detectado intrones en ninguno de los genes PrP conocidos de mamíferos y aves.
Caracteristicas PRPc y cometidobiológico
La expresión del gen se da en tejidos neuronales y no neuronales de animales adultos, aunque es más importante en neuronas (Kretzschmar y cols., 1986). El prión normal es una proteína que aparece en la superficie de las neuronas de todos los mamíferos estudiados. Se han hecho diversas investigaciones demostrando causas y efectos:
1.- Ratones sin el gen (en los dos homólogos, o sea,...
BENEMÉRITA UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE PUEBLA
FACULTAD DE MEDICINA
DHTIC
ENSAYO DE ENFERMEDADES CAUSADAS POR PRIONES
BERTHA CASTILLO GONZALES
ESPINOZA JIMÉNEZ DULCE MARÍA
FLORES GARCÍA AZUCENA OLIVIA
FRANCO ROMERO CINTHYA
ROMERO CORDERO VIRIDIANA
PRIMAVERA 2013
INDICE
INTRODUCCIÓN
En este ensayo hablaremos sobre un agente infecciosodenominado “prion” el cual causa graves enfermedades neurodegenerativas. Con la finalidad de informar un poco a la población en general interesada en el tema, y no solo a aquellos relacionados al área de la salud.
El término "prion" es usado para describir el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas encontradas en los mamíferos. La palabra en sí deriva de "proteinaceousinfectious particle", definición propuesta por Stanley B. Prusiner, esta definición vino dada por la hipótesis inicial, que más tarde se confirmaría, de que este agente infeccioso consistía únicamente en una proteína, carente de genoma y ácidos nucleicos, Se ha observado esta proteína en las membranas neuronales de los mamíferos sin causar enfermedad alguna, pero se sabe que un cambio conformacionalde su estructura terciaria puede provocar la aparición de la enfermedad. Estas proteínas en su forma patógena se multiplican exponencialmente al ponerse en contacto con las proteínas normales, ya que les inducen el cambio conformacional que las vuelve infecciosas. Los priones son capaces de provocar múltiples enfermedades a nivel neuronal.
La aparición de estos desordenes estructurales en lasproteínas, pueden ser transmisibles, heredados, o incluso esporádicos, es decir, sin evidencias de transmisión ni herencia.
Las enfermedades prion (colectivamente llamadas "encefalopatías espongiformes transmisibles") conocidas hasta ahora son fatales, afectan al sistema nervioso y se cree que también a los músculos. Estas enfermedades pueden incubarse durante años o incluso décadas en humanos,de ahí que inicialmente se las conociera como "virus lentos"
El principal hallazgo anatomopatologico es el aspecto espongiforme del cerebro de personas infectadas, causado por la acumulación de las proteínas priónicas en las neuronas, donde forman placas amiloides. Hasta el momento se dice que no hay tratamiento que cure, mejore o controle los síntomas y signos de estas afecciones, por lo cualexisten al respecto numerosas interrogantes y opiniones controvertidas en la comunidad científica mundial.
PRION
El nombre de priones se deriva de Proteinceous y Infectious particles. Los priones son partículas acelular, patógena y transmisible, que sin ser virus, tienen también características patógenas e infecciosas, ya que son capaces de desnaturalizar otras proteínas. Los priones no sonorganismos vivos, son solo proteínas sin ácido nucleico, sin embargo esta definición contradice al dogma central de la biología ya que este señala que una partícula para poder ser infecciosa debe contener un ácido nucleico ya sea ARN O ADN. Los priones están compuestos principalmente o en su totalidad por una isoforma anormal de una proteína celular normal. Esta proteína priónica celular o PrPcestá presente en distintos tejidos pero particularmente abunda en el tejido nervioso.
El gen codificante del prion (llamado PRNP) se encuentra en el brazo corto del cromosoma 20, autosómico y dominante. La proteína que codifica se llama PrPc. El gen PRNP es un único exón, no se han detectado intrones en ninguno de los genes PrP conocidos de mamíferos y aves.
Caracteristicas PRPc y cometidobiológico
La expresión del gen se da en tejidos neuronales y no neuronales de animales adultos, aunque es más importante en neuronas (Kretzschmar y cols., 1986). El prión normal es una proteína que aparece en la superficie de las neuronas de todos los mamíferos estudiados. Se han hecho diversas investigaciones demostrando causas y efectos:
1.- Ratones sin el gen (en los dos homólogos, o sea,...
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