enfermedades de la sangre

ENFERMEDADES DE LA SANGRE

Anemia Drepanocítica o de Células Falciformes
(Enfermedad de la Célula de la Hoz)

Definición
La anemia de la célula de la hoz es un grupo de trastornos genéticos que cambia la composición de los glóbulos rojos. Este defecto genético afecta a la hemoglobina, la cual transporta el oxígeno por todo el cuerpo.


Glóbulos Rojos: Normales y con Forma de HozCausas
Normalmente, los glóbulos rojos son suaves y redondos y se mueven con facilidad a través de los vasos sanguíneos. Las personas que padecen de anemia de la célula de hoz presentan un tipo anormal de hemoglobina (hemoglobina S), la cual provoca que los glóbulos rojos se endurezcan y tomen la forma de una hoz. Debido a su forma enrarecida, algunas de estas células se atoran en losvasos sanguíneos pequeños. Allí ellos se desintegran, ocasionando que los vasos se obstruyan. Si la obstrucción ocurre en un vaso sanguíneo que conduce a un órgano principal, el flujo sanguíneo reducido puede causar dolor severo y daños en los órganos.
El cuerpo reconoce que las células de la hoz son anormales y las destruyen más rápido de lo que tardan en reemplazarse. Esto provoca anemia, o unadisminución de glóbulos rojos, especialmente bajo las siguientes condiciones:
• Fiebre
• Infección
• Deshidratación
• Disminución de oxígeno o cambios en la presión del aire (algunas veces esto ocurre cuando se viaja en avión)
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Factores de Riesgo
Un factor de riesgo es aquello que aumenta las posibilidades de contraer una enfermedad o afección. Los factores de riesgo para la anemiacelular de la hoz incluyen:
• Genéticos: Los niños que heredan copias del gen defectuoso de ambos padres padecerán de la anemia de la célula de la hoz. Los niños que heredan una copia del gen no presentarán esta enfermedad, pero portarán este rasgo.
• Raza: Negra procedente del sub-Sahara
• Etnicidad: Griegos, italianos y personas de algunas partes de la India y de la Península ArábigaSíntomas
La anemia de la célula de la hoz produce un grupo de síntomas conocidos como crisis celular de la hoz. Estos episodios de dolor ocurren con una frecuencia y severidad variables, y generalmente son seguidos por períodos de remisión. El riesgo de padecer una crisis celular de la hoz aumenta con cualquier actividad que estimule la necesidad del cuerpo para recibir oxígeno, como el enfermarse,el estrés físico y las altitudes elevadas.
Estas dolorosas crisis pueden durar de horas o hasta días. Estas afectan los huesos de la espalda, los huesos largos y el pecho. La crisis puede ser lo suficientemente severa como para requerir de hospitalización para controlar el dolor y administrar líquidos vía intravenosa.
Los síntomas de una inminente crisis celular de la hoz incluyen:
• Dolor ehinchazón en las manos y los pies
• Fiebre
• Ictericia
• Anemia
• Dolor de pecho o dolor episódico en las articulaciones, abdomen o espalda
• Falta de aliento
• Fatiga
• Inflamación abdominal
• Dolor de cabeza inusual o prolongado
• Cualquier debilidad repentina o pérdida de la sensación
• Priapismo (erección prolongada)
• Cambios súbitos en la vista
• La anemia súbita ysevera puede causar:
o Debilidad
o Falta de aliento
o Insuficiencia cardiaca
o Shock
o Pérdida del conocimiento
Las complicaciones de la anemia de las células de la hoz incluyen:
• Destrucción del bazo
• Infecciones bacterianas graves
o Neumonía
o Meningitis
o Infecciones renales y óseas
• Daño en las articulaciones (especialmente en la cadera y los hombros)
• Cálculosbiliares
• Daño en los ojos, dando como resultado vista dañada
• Apoplejía u otra incapacidad neurológica
• Convulsiones
• Enfermedad del hígado
• Alto índice de Hepatitis C
• Daños en el pene debido al priapismo (esto puede resultar en impotencia)
• Aparición en las piernas de úlceras
• Soplos cardiacos o corazón agrandado
• Retraso en el crecimiento
• Retraso en el desarrollo...