Escleorosis Sistemica

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Reumatol Clin. 2006;2:31-6. - Vol. 2 Núm.Extra.3
Afección cardíaca en la esclerosis sistémica
Luis H Silveira-Torrea

aDepartamento de Bioquímica. Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. México DF. México.

Palabras clave
Corazón. Esclerosis sistémica. Pericardio. Miocardio. Válvulas cardíacas. Cardiopatía isquémica.

Resumen
La esclerosis sistémica (ES) puede afectar al pericardio, el miocardio, las arterias coronarias, el sistema de conducción y las válvulas cardíacas. La presencia de síntomas y signos esde mal pronóstico. Las manifestaciones incluyen disnea, palpitaciones, dolor precordial, síncope y datos de insuficiencia cardíaca derecha. La prevalencia de la enfermedad pericárdica con manifestaciones clínicas varía entre el 5 y el 16%; con ecocardiografía, es del 5,4-41% y en estudios de necropsia, es del 33-77,5%. La afección miocárdica característica de la ES es la fibrosis en parches. Elhallazgo patológico típico es la "necrosis en banda de contracción". Las consecuencias importantes de la fibrosis incluyen hipertrofia ventricular izquierda, así como disfunción tanto sistólica como diastólica en ambos ventrículos. La detección en fases tempranas de estas alteraciones es muy importante, sobre todo de la disfunción diastólica, que ocurre mucho antes que la sistólica, por lo que podríapredecir el desarrollo de daño cardíaco importante. Se ha descrito la asociación de miositis esquelética y cardíaca. La miopatía esquelética aumenta el riesgo de insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias sintomáticas sostenidas y muerte súbita de origen cardíaco. Los vasos pequeños miocárdicos están afectados en la ES; las arterias coronarias epicárdicas no se afectan. Se presentan arritmias,principalmente extrasístoles auriculares y ventriculares, así como alteraciones de la conducción. La afección de las válvulas cardíacas es mínima, y la mitral es la que se afecta con mayor frecuencia. Otras alteraciones que se ha comunicado en relación con la ES son la rigidez de las arterias periféricas de gran calibre y la afección secundaria del corazón por hipertensión arterial pulmonar ysistémica. La afección cardíaca es causa importante de morbimortalidad en la ES.
Artículo
La prevalencia de la afección cardíaca clínica en la esclerosis sistémica (ES) es baja, ya que los síntomas son muy leves e inespecíficos y se presentan en fases tardías de la enfermedad. Sin embargo, la prevalencia aumenta con el empleo del ecocardiograma o algún otro método diagnóstico, y aún más cuando seconsidera los estudios de autopsia. La ES puede afectar al pericardio, el miocardio, las arterias coronarias, el sistema de conducción y las válvulas cardíacas1,2. También puede haber afección de las arterias periféricas de gran calibre y afección secundaria del corazón (tabla 1).

Síntomas
La presencia de síntomas y signos de enfermedad cardía ca en la ES constituye un signo de mal pronóstico ypredice una disminución de la supervivencia3. Las manifestaciones incluyen disnea, palpitaciones, dolor torácico, síncope y datos de insuficiencia cardíaca derecha2,4. La disnea se presenta con mayor frecuencia a consecuencia de enfermedad pulmonar, aunque en fases tardías de la ES puede ser secundaria a afección cardíaca. Las palpitaciones son comunes y son secundarias a arritmias o incluso un latidocardíaco intenso en ritmo sinusal5,6. El dolor precordial atípico puede ser secundario a pericarditis. La angina de pecho típica es poco común en la ES; sin embargo, se puede observar infartos del miocardio, aun en pacientes con arterias coronarias normales7. También puede ser secundaria a aterosclerosis o a hipertensión arterial pulmonar (HAP) con angina del ventrículo derecho. Se puede...