ESCLERODERMIA

UNIVERSIDAD TOMINAGA
NAKAMOTO
ESCUELA DE MEDICINA
INMUNOLOGÍA Y REUMATOLOGÍA
“ESCLEROSIS SISTÉMICA
INMUNE”
INTEGRANTES:
OROZCO ALVARADO JESUS NAHUM
NORIEGA CARDENAS ALONDRA GUADALUPE

Esclerosissistémica inmune
Esclerodermia generalizada
Enfermedad generalizada que afecta la piel y otros órganos que contienen
tejido conectivo.

EPIDEMIOLOGÍA
• Relativamente rara.
• Mortalidad anual en EUA :2.1 a 2.8/ 1,000,000.
• Mayor en mujeres que hombres 3:1

Síntomas

40 y 50 años de edad.
30 y 39 años.

CLASIFIACIÓN

ESCLEROSIS
SISTÉMICA

Acroesclerodermia

• Alteraciones vasculares
• Esclerosisde la piel, limitada
en áreas acrales.
• Inflamación en dedos

Esclerodermia difusa

• Alteraciones vasculares
involucra tronco y extremidades
*Síntomas inflamatorios pronunciados.

CLASIFICACIÓN DEACUERDO A
EXTENSIÓN

Tipo I: Participación de los dedos de la mano y
muñeca.
Tipo II: Esclerosis ascendente proximal que
incluye el antebrazo.
Tipo III: Desarrollo de esclerosis en el tronco.PATOGÉNESIS
Tres vías involucradas
• Alteraciones vasculares
• Activación de una respuesta inmune anormal
• Alteraciones en la regulación del metabolismo
de tejido conectivo que en conjunto llevan a lafibrosis, un proceso difícil de revertir.

PAPEL DE LA PARED DE LOS VASOS
SANGUÍNEOS
Alteraciones
del endotelio
de los capilares

conlleva
Ruptura y
obstrucción de
la luz

Anticuerpos dirigidos contraciertas proteínas, así como
el colágeno tipo IV.

Otras alteraciones a las células del endotelio
incluyen:
1.- Vacuolización
2.- Inflamación y ruptura.

PAPEL DEL SISTEMA INMUNE

Mientras que losleucocitos son ligeramente más
elevados en pacientes con esclerosis sistémica,
presenta una linfopenia absoluta que afecta
principalmente a las células T8.

CITOCINAS Y FACTORES DE
CRECIMIENTO

Numerosascitocinas y factores de crecimiento,
tales como IL-1, IL-2, IL-4, IL-6, IL-8, IL-10, IL-13,
TGFβ,
PDGF,
TNFα,
interferón
(IFN)-γ
y
particularmente el receptor de alta afinidad para
IL-2 pueden...