Esclerodermia

ESCLERODERMIA
¿Que es?
Esclerodermia es una palabra de origen griego que se puede traducir como “piel dura” dado que en esta enfermedad la piel se vuelve brillante e indurada. Hay una amplia variedad de enfermedades en las cuales el endurecimiento de la piel es un rasgo sobresaliente. Hay dos tipos diferentes de Esclerodermia, localizada y sistémica.
En la Esclerodermia Localizada laenfermedad está limitada a la piel y a los tejidos que se hallan por debajo de la zona afectada. Puede aparecer en forma de placas (Morfea), o como una banda estrecha (Esclerodermia Lineal).
En la Esclerodermia Sistémica (o Esclerosis Sistémica) la enfermedad se generaliza, afectando no sólo a la piel sino también a los órganos internos. Esto puede provocar diferentes síntomas, incluyendo ardorretroesternal, dificultad para respirar, y elevación de la tensión arterial.
¿Cuán frecuente es?
La Esclerodermia es una enfermedad rara. Su frecuencia anual no sobrepasa los 3 casos nuevos por 100.000 habitantes. La esclerodermia localizada es la forma más común en niños y afecta predominantemente a mujeres. Menos del 10% de todas las esclerodermias en niños son sistémicas.
¿Cuál es la causa de laenfermedad?
La esclerodermia es una enfermedad inflamatoria cuyo desencadenante es desconocido. Probablemente es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmune (el sistema de protección contra infecciones) del niño reacciona contra sí mismo. Esta inflamación causa tumefacción, calor, y luego una producción excesiva de tejido fibroso.
¿Es una enfermedad hereditaria?
No. Hasta elmomento no hay evidencia de que exista ninguna predisposición genética, aunque de manera muy esporádica se han comunicado casos de esclerodermia en más de un miembro de la misma familia.
¿Se puede prevenir?
No, la enfermedad no se puede prevenir.
¿Es contagiosa?
No. Es posible que algunas infecciones puedan desencadenar la enfermedad, pero la esclerodermia no es una enfermedad infecciosa; losniños afectados, por tanto, no deben ser aislados de otros niños.
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
A1) ¿Cómo se diagnostica?
El aspecto indurado de la piel sugiere este diagnóstico. Con frecuencia las placas (Morfea) tienen, en los primeros estadios, un borde rojizo o purpúrico que refleja la inflamación de la piel. En estadios más tardíos la piel se torna, en población caucásica, marrón y luegoblanquecina; en población no caucásica inicialmente puede parecerse a un hematoma para después adquirir una coloración blanquecina.
El diagnóstico se realiza por el aspecto característico de la piel.
La Esclerodermia Lineal aparece como una estría lineal en un brazo o una pierna. La enfermedad puede afectar a los tejidos existentes bajo la piel, incluyendo músculos y huesos. En ocasiones la esclerodermialineal puede afectar a la cara y al cuero cabelludo.
En la esclerodermia localizada no hay afectación significativa de otros órganos, y los análisis de sangre son habitualmente normales.
A2) ¿Cuál es su tratamiento?
El objetivo del tratamiento es detener la inflamación en los estadios más iniciales posible, ya que su efecto sobre el tejido fibroso es muy escaso. Una vez que la inflamación hadesaparecido el organismo es capaz de eliminar parte del tejido fibroso, por lo que la piel puede recobrar, al menos parcialmente, su consistencia habitual.
Dado que ningún estudio ha demostrado claramente la eficacia del tratamiento en la esclerodermia localizada, la terapia disponible oscila entre la decisión de no utilizar ningún tratamiento hasta el uso de esteroides y metotrexato. Encualquier caso, los tratamientos deben ser indicados y supervisados por un reumatólogo y/o un dermatólogo pediátricos.
La enfermedad habitualmente cede espontáneamente, pero pueden pasar años y volver a reaparecer.
En la esclerodermia lineal puede ser necesario utilizar un tratamiento más agresivo; en este caso la fisioterapia es muy importante, ya que cuando la fibrosis de la piel se localiza sobre...