ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Esclerosis lateral amiotrófica
La esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando unas células del sistema nerviosollamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis totalque se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).1 2
En Estados Unidos es conocida como enfermedad de Lou Gehrig (porel jugador de los Yankees de Nueva York, retirado por esta enfermedad en el año 1939), y en Francia, enfermedad de Charcot.
A pesar de ser la enfermedad más grave de las motoneuronas, la ELA essimplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la atrofia muscular espinal y sus variantesjuvenil e infantil, en la que sólo se afectan las motoneuronas espinales, la esclerosis lateral primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y laenfermedad de Kennedy o (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.
El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por elmédico francés Jean Martin Charcot (1825-1893), especifica sus características principales:
• «esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griegoσκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrizaciónglial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios.
•«amiotrófica» (del griego, a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los...