Esclerosis Lateral Amiotrofica

Universidad San Francisco de Quito
Deber 2 de Fisiología
Integrantes: Dayana Amores, José Brito, Emilio Cabascango y Santiago Robalino
Fecha: 12 de Diciembre del 2014
Esclerosis LateralAmiotrófica
Fisiología Alterada
La esclerosis lateral amiotrófica o también conocida como ALD es una enfermedad progresiva e incapacitante, que aparece por lo general en adultos pasados los 50 años, aunque puedemanifestarse en personas jóvenes también. Se caracteriza por la muerte y perdida de las neuronas motoras superiores del cerebro y las neuronas motoras inferiores de la médula (Zeller, et.al; 2007).Los síntomas que se presentan por causa de esta neurodegeneración en un comienzo se dan porque casi el 50% de motoneuronas mueren produciendo:
Debilidad muscular gradual
Atrofia muscular de miembrosFasiculaciones o espasmos musculares
Rigidez y dolor muscular junto con calambres (especialmente en las noches)
Sin embargo cuando se llega a afectar las motoneuronas del bulbo raquídeo (encargado defunciones vitales) se producen dificultades para la deglución, el habla y la respiración. Siendo la insuficiencia respiratoria la causa de muerte (Zeller, et.al; 2007).
La etiología o razones por lascuales esta enfermedad se manifiesta se desconocen en su mayoría (2 de cada 100.000 personas al año), produciendo un pronóstico grave, el cual va a depender del aparecimiento de síntomas bulbares(Pérez, 2004) .Se tiene claro que del 5%-10% de casos se da por herencia autosómica dominante, dada por el daño en un gen que produce una enzima conocida como la superóxido dismutasa.
La ALD se producecuando hay falta de esta enzima superóxido dismutasa, la cual tiene como función convertir a los radicales radiactivos del oxígeno que se forman en ciertos procesos metabólicos de cuerpo a productosinofensivos como agua y O2. Los radicales radioactivos del oxígeno lo que hacen es pegarse a las hebras del ADN dañándolas o también interferir en la oxidación de los lípidos. Cuando estos se acumulan...