Fibromatosis Reporte De 28 Casos

INFORMES DE CASOS CLÍNICOS

FIBROMATOSIS Reporte de
28 casos y actualización del tema
Departamento de Patología Hospital Escuela
1979-1987
Dr. Danilo Alvarado Q. *

Dra. Claudina Ferrera de Erazo. **

El término fibromatosis define e incluye a un grupo de condiciones neoplásicas o displásicas de origen fibroblástico. Biológicamente estas condiciones
ocupan un punto intermedio entre lasneoplasias
benignas y malignas. Un porcentaje significativo
de estos procesos recurren pero no tienen el potencial de dar metástasis. En nuestro medio estas lesiones son poco conocidas por el médico clínico lo
que da lugar a que los pacientes no reciban el tratamiento óptimo y los patólogos tienen dificultades en reconocer estas lesiones que en algunas ocasiones pueden ser confundidas conotros procesos
neoplásicos de tejido fibroblástico.

feración de tejido fibroso secundario a procesos
inflamatorios o hemorragia.
Cuando las fibromatosis ocurren en adultos se pueden dividir en dos grandes categorías: una forma
superficial y una profunda (1,2). Esta división tiene
importancia biológica y topográfica; por ejemplo:
las formas superficiales que ocurren en palmas,
plantas o peneson procesos localizados; mientras
que las formas profundas (abdominal por ejemplo)
son más agresivas, recurren con facilidad y pueden
producir la muerte del paciente por invasión local.
El siguiente cuadro demuestra la clasificación de las
fibromatosis. (1)

Dentro de este grupo de condiciones no deben de
incluirse los procesos reaccionales donde hay proli-

*

Médico Patólogo,Profesor Titular III Facultad de
CC. MM. UNAH.

**

Médico Patólogo. Hospital Escuela
Profesor Titular III. Facultad Ciencias Médicas UNAH

C ontinúa...

INFORMES DE CASOS CLÍNICOS

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Para tener una idea del lugar que ocupan las fibromatosis en la clasificación de tumores fibrosos e
histio citarlos con sus diferentes variables es necesario referirse al cuadro No. 2.
1.FIBROMATOSIS SUPERFICIAL

a) Fibromatosis palmar. (1,3)
Mejor conocida como enfermedad de Dupuytren
o contractura de Dupuytren, es talvez la más frecuente de las fibromatosis. Su incidencia varía entre
l-2o/o de la población general. Es raro en niños y
adultos jóvenes, pero afecta uno de cada cinco personas mayores de 65 años. Ocurre menos frecuentemente en mujers y rara vez se encuentra en negros yorientales. A igual que la mayoría de las
formas de fibromatosis, la causa que desencadena
la proliferación de tejido conectivo se desconoce.
La edad, sexo y factores hereditarios juegan un
papel en la patogénesis aunque hay muy poca
información, si esta condición es desencadenada
por lesión u otro mecanismo. Hay una relación
muy cercana con la fibromatosis plantar y peneana.
Fibromatosisplantar (1, 3,4),
La enfermedad fue descrita por Dupuytren. Ledderhose hizo una definición más precisa, razón
por la cual es conocida en los países europeos
como Enfermedad de Ledderhose. Genéticamente
hay una relación entre la fibromatosis palmar y
peneana.
Al igual que la forma palmar se caracteriza por
proliferación fibrosa, nodular en la aponeurosis
plantar, pero es menos común y producemenos
contracción de los dedos probablemente por la
diferencia anatómica de las estructuras. Hay poca
información sobre su incidencia.
b)

Fibrosis peneana (lt3, 4,10)

Fue descrita por Francois de la Peyronie en 1743.
Es menos común que las dos anteriores, ocurre
como un engrosamiento poco definido o una masa
en la base del pene.
Puede ocurrir sola o asociada a fibromatosis pal-160

REVISTA MÉDICA HONDUR. VOL. 56-1988

mar, plantar uni o bilateral. Su origen y patogénesis es desconocida. En la literatura se le conoce
como induración plástica del pene, cavemosítis
fibrosa o esclerosis fibrosa del pene.
c) Fibromatosis de los nudillos (1,3,4;
Esta entidad rara vez es examinada en material de
patología quirúrgica ya que muy ocasionalmente
se toma biopsia. Está...