fisiologia

proximal por una cadena monoclonal K Light (LC) es responsable del síndrome Fanconi"   Abstract   Respaldo: El Síndrome Fanconi (FS) es un raro desorden renal, que posee la característica dedisfunción del túbulo proximal,  el cual puede ocurrir siguiendo una reabsorción tublar de un LC en pacientes con mieloma múltiple (MM). FS puede preceder el reconocimiento de MM por varios años. En la mayoríade los casos, inclusiones cristalinas de LC son observados entre los lisosomas de las células tubulares proximales y probablemente participan en alterar su función. Métodos: Para investigar elmecanismo implicado en la disfunción tubular proximal, se compararon los efectos de K LC-CHEB obtenidos a través de un paciente con mieloma asociado a FS a aquellos con control k LC-BON obtenidos por unpaciente sin evidencia de FS, en la viabilidad y proliferación de 2 diferentes líneas PTC. Resultados: Nuestro data sugiere que la atrofia tubular en el mieloma asociado a FS no resulta de un incrementoen la apoptosis de PTC, sino que de la capacidad disminuida de la proliferación y renovación. De hecho, incubación in Vitro de PTC cultivados con cantidades fisiológicas de nefrotoxico K LC-CHEB fuesuficiente para causar una depresión en la síntesis de DNA y en proliferación celular. Este efecto no fue observado ni en control K LC-BON ni en la ausencia de K LC. Conclusiones: El reducido vuelco dePTC puede afectar la reparación tubular y regeneración. Además, la proliferación reducida de células de mieloma produciendo la misma K LC monoclonal puede explicar la asociación frecuente de FS conmieloma múltiple ardiente.        Introducción:   EL FS es un raro desorden definido por una disfunción tubular proximal generalizada, resultando glicosuria, fosfosuria, proteinuria molecular de bajopeso, aminoaciduria generalizada, acidosis metabólica, hipofosfatemia e hipokalemia.   El FS puede ser causado por una variedad de defectos genéticos o puede ser adquirido durante la vida, después...