fisiologia

Alteraciones congénitas oído

Etiopatogenia:
Se han revelado muchos posibles factores etiológicos.
No se ha encontrado una anormalidad cromosómica específica para la microtia.
Se considera que es de origen multifactorial.
Antecedentes familiares en el 5% de los pacientes
Implicadas infecciones prenatales (rubéola materna)
Agentes teratógenos, como la Isotretionina y Talidomida.
Muchascausas de anormalidades craneofaciales que pueden estar asociadas con anomalías
del oído medio y externo.

Las alteraciones congénitas del oído externo y medio pueden ser clasificadas en 7 grupos:
1. Enfermedades de etiología desconocida.
2. Enfermedades asociadas con anormalidades cromosómicas.
3. Enfermedades asociadas con herencia mendeliana.
4. Enfermedades asociadas con infecciónprenatal.
5. Enfermedades asociadas con abuso de drogas durante la gestación.
6. Enfermedades asociadas con ototoxicidad iatrogénica.
7. Factores ambientales.


Fisiopatología: Depende del tipo de alteración.

Oido externo

ANOTIA
Es la ausencia de la oreja, la cual puede ser reemplazada por uno o dos pequeños tubérculos (apéndices) rudimentarios, o puede no haber evidencia externa de ningúntejido. El conducto auditivo externo usualmente está ausente o es remplazado por un saco en fondo ciego o por una fistula.
La anotia es una anormalidad rara. Sin embargo una quinta parte de los niños sufren de
anomalías del oído inducida por la talidomida, y la anotia representa cerca del 50% de estos.

MICROTIA
Es una oreja más pequeña de lo normal la cual usualmente desaparece dependiendodel grado de malformación. Esta se encuentra en aproximadamente 0.03% de todos los recién nacidos. Se asocia con
atresia o estenosis del conducto auditivo externo y frecuentemente presenta anormalidades osiculares.
La mayoría de los casos son aislados o esporádicos aunque se ha reportado un patrón
familiar.

MACROTIA
Es una aurícula muy larga o grande pero tienen una configuración anatómicanormal. El gran tamaño puede ser estéticamente inaceptable y puede ser reducido por una escisión de la piel y el cartílago.
Usualmente no hay anormalidad de la función.




POLIOTIA
La poliotia es una anormalidad muy rara, se presenta 2 orejas bien formadas en un mismo lado de la cabeza, mientras en el otro lado tenía una oreja normal con 2 apéndices accesorios.

SINOTIA Y MELOTIA
Con laSinotía la aurícula está colocada posteriormente en la región cervical del cuello
En la Melotia la oreja esta localizada por delante de la mejilla.

ANOMALÍAS DEL LÓBULO
El lóbulo es la última parte en desarrollarse de la aurícula este puede estar alargada o ausente. Está ocasionalmente adherido al lado de la cabeza o puede estar separado (Split) debido a una unión incompleta del 1er y 2doarco.

Oído medio

Anormalidades de la membrana timpánica: La membrana timpánica puede ser pequeña
como en el síndrome de rubeola congénita, esta puede estar deformada como en el síndrome
de VATER o puede estar reemplazada por tejido fibrótico. Puede estar reemplazada por una
placa ósea atrésica.

Anormalidades osiculares:. Las anormalidades del martillo incluyen ausencia de una parte ode todo el huesecillo completo, el martillo suele estar fusionado a la pared lateral epitimpánica
o anteriormente al anillo timpánico. Ocasionalmente los tres huesecillos están fusionados.
Las anormalidades del yunque incluyen ausencia del proceso lenticular. En suma la unión con el martillo, el yunque ocasionalmente puede estar fusionado al piso con el aditus.

Anormalidades del nerviofacial: Es mucho más probable que el nervio facial este anormal o
que tenga curso aberrante cuando están presentes anormalidades del oído externo y medio.
Aproximadamente en el 20% de estos pacientes pueden tener un curso anormal del nervio
Facial y por lo tanto es probable que se pueda causar daño durante la cirugía. El curo
anatómico más constante está en el epitímpano anterior en donde el...