fisiopatologia

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TETRALOGÍA DE FALLOT
Dra. Mónica Rodríguez, Dr. Fernando Villagrá
Servicio de Cirugía Cardiaca
Hospital Ramón y Cajal. Madrid

2) Más frecuente es la asociación con
canal av completo3 (Síndrome de
Down) en que la CIV del Fallot está
sustituida por un canal completo del tipo C de Rastelli; 3) En la agenesia de la
válvula pulmonar el anillo pulmonar
suele ser pequeño y al menos algoestenótico, la válvula pulmonar es funcionalmente inexistente y las arterias pulmonares están muy dilatadas4; 4) Las
anomalías coronarias existen en un 3%
de los Fallots y la principal anomalía
consiste en que la arteria descendente
anterior nace de la coronaria derecha,
cruzando el infundíbulo del ventrículo
derecho pudiendo impedir o dificultar la
corrección quirúrgica de la EP5.Excluímos del Fallot dos cardiopatías
que comparten rasgos anatómicos parecidos, pero con implicaciones clínicas y
quirúrgicas diferentes, mereciendo a
nuestro juicio capítulo aparte: La atresia
pulmonar con CIV y la doble salida
ventricular derecha. Esta última se diferencia del Fallot fundamentalmente en
que el cabalgamiento aórtico sobre el
septo interventricular es >50% (la aorta
está másrelacionada con el ventrículo
derecho que con el ventrículo izquierdo).

DESCRIPCIÓN
La descripción original anatómica de la
Tetralogía de Fallot clásica1 incluye 1)
Estenosis de la arteria pulmonar (EP),
2) comunicación interventricular (CIV),
3) cabalgamiento aórtico (la CIV permite a la aorta cabalgar sobre el septo interventricular relacionándose con ambos
ventrículos, cuando lo normal esque estuviera solamente relacionada con el
ventrículo izquierdo) y 4) hipertrofia de
ventrículo derecho. En la práctica clínica son dos los elementos anatómicos
esenciales del Fallot clásico: EP y CIV.
La CIV es grande y en posición subaórtica y la EP puede localizarse a nivel infundibular, valvular o supravalvular,
siendo lo más frecuente que más de un
nivel esté estenótico. El anillovalvular
pulmonar puede ser de tamaño normal o
más frecuentemente pequeño y estenótico.
La fisiopatología del Fallot consiste en
el paso de sangre desaturada del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo y
aorta a través de la CIV, causando cianosis. El paso de sangre desaturada a la
circulación sistémica, y por tanto la cianosis, es tanto mayor y más acusada
cuanto más severa sea la estenosispulmonar. El grado de estenosis pulmonar
es el factor determinante de la clínica
(precocidad e intensidad de la cianosis y
crisis hipoxémicas).
Incluímos al lado del Fallot clásico,
otros tipos especiales de Fallots: 1) El
Fallot con ausencia de una arteria pulmonar2 (suele ser la izquierda) es raro;

INCIDENCIA
El Fallot es una cardiopatía frecuente y
puede representar hasta el 11-13%de
todas las cardiopatías congénitas clínicas (1 de cada 8500 nacidos vivos)6.
Junto con la transposición de grandes
arterias es la cardiopatía cianótica más

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica

Capítulo 11

dad homogénea durante toda la sístole)
con segundo tono único, 3) hipertrofia
de ventrículo derecho (ECG) y 4) corazón “en zueco” (Rx de torax).El ecocardiograma doppler color es el
método diagnóstico de elección. Se objetiva y define la CIV, el grado de cabalgamiento aórtico, el grado y localización de la EP y el tamaño del anillo
pulmonar. En la casi totalidad de los Fallots las arterias pulmonares son normales en tamaño y distribución. Un anillo
pulmonar pequeño (lo más frecuente)
implica el implante quirúrgico de una
parchetransanular, lo cual implica el
sacrificio de la válvula pulmonar. El
diagnóstico es sencillo también en los
Fallots con agenesia de la válvula pulmonar y en aquellos que se asocian con
canal av. En manos expertas y con alta
sospecha, pueden diagnosticarse correctamente aquellos casos con ausencia de
una rama pulmonar y aquellos con coronaria anómala.
El cateterismo diagnóstico y la...