Fumarasa

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Introducción

La fumarasa es una enzima de gran importancia en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos, permite que se lleve a cabo la séptima reacción del ciclo, la conversión de fumarato en malato, sin la cual no podrían llevarse a cabo el resto de las reacciones y por tanto el ciclo completo.
Una alteración en el CAT implicaría un gran desorden en el organismo, ya que es un proceso de granimportancia a nivel metabólico, y que requiere que cada componente actúe de manera adecuada para poder llevarse a cabo, entre ellos la fumarasa.
Un mal funcionamiento de esta enzima se manifiesta de inmediato en el cuerpo humano, lo cual denota su importancia en todo el organismo y su relación con varios procesos bioquímicos.

La fumarasa, también llamada fumarato hidratasa, es una enzima quecataliza la hidratación reversible del fumarato a S-malato. Existen dos tipos de fumarasa, la mitocondrial y la citosólica. La isoenzima mitocondrial está implicada en el ciclo de Krebs (también conocido como el ciclo del ácido cítrico), y la isoenzima citosólica está involucrada en el metabolismo de aminoácidos y del fumarato.
Esta enzima participa en 3 rutas metabólicas: ciclo del ácido cítrico,ciclo de carboxilación reductiva (fijación de CO2), y en el carcinoma de células renales.
Esta enzima pertenece a la familia de las liasas, específicamente la hidro-liasas, que rompen los enlaces carbono-oxígeno. El nombre sistemático de esta clase de enzima es (S)-malato hidro-liasa (formador de fumarato). Otros nombres en uso común incluyen:
* Fumarato hidratasa
* L-malato hidro-liasa* (S)-malato hidro-liasa
Mecanismo de reacción Fumarato-Malato
Dos grupos ácido-base catalizan la transferencia de protones, y el estado de ionización de estos grupos es en parte determinado por las dos formas de la enzima E1 y E2. En E1, los grupos se encuentran en un estado neutro A-H/B:, mientras que en E2, se observa un estado A-/BH+. E1 reacciona con el fumarato y lo transforma enmalato; mientras que E2 se une con el malato y lo convierte en fumarato. Lo que explica el carácter reversible de la reacción.
La función de la fumarasa en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos es la de facilitar un paso de transición en la producción de energía en forma de NADH. En el citoplasma, la enzima cumple la función de metabolizar fumarato, que termina como subproducto del ciclo de la urea,así como en el catabolismo de los aminoácidos. Estudios han revelado que el sitio activo está compuesto por residuos de aminoácidos de tres de las cuatro subunidades dentro de la enzima tretramérica.
Subdivisiones
Hay dos clases de fumarasa. Clasificadas de acuerdo a la disposición de sus subunidades, su requerimiento de metal y su estabilidad térmica. Estos son: clase I y clase II. Lasfumarasas clase I pueden cambiar de estado o inhibirse cuando están sujetas a radiación, son sensibles a superóxidos iónicos, requieren de la presencia de Fe2+ y son proteínas diméricas de alrededor de 120KD.
Las fumarasas clase II, presentes tanto en procariotas como eucariotas, son enzimas tetraméricas de 200,000D, que contienen tres segmentos distintos de aminoácidos significativamente homólogos. Sonindependientes del Fe2+ y estables térmicamente. Los procariotas son conocidos por tener tres diferentes formas de fumarasa: Fumarasa A, B y C. La fumarasa C pertenece a la clase II, mientras que las fumarasas A y B son de clase I.
Déficit de Fumarasa
Es un trastorno autosómico recesivo del metabolismo caracterizado por una deficiencia de la enzima fumarasa. Caracterizado por cantidadesanormales de fumarato y otros metabolitos del Ciclo de Krebs en la orina.
El déficit de enzimas del Ciclo de Krebs es raro, lo cual es un reflejo de la importancia de esta vía metabólica para la sobrevivencia; sin embargo, se han descrito algunos casos en los que se ha detectado un severo déficit de la enzima fumarasa que cataliza la interconversión entre fumarato y malato. Los pacientes con déficit...
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