Granuloma Eosinófilo (GE)

Granuloma. Eosinophilic. Langerhans cell. histiocytosis.


Resumen
El granuloma eosinófilo (GE) es una enfermedad infrecuente que suele afectar de forma predominante a los varones. Se desarrolla con mayor frecuencia durante la infancia y adolescencia, en nuestro caso se trata de una paciente de 31 años cuya circunstancia hace que sea más excepcional. El GE es la afección más benigna de lasenfermedades que tradicionalmente se denominaban histiocitosis X, y que actualmente reciben el nombre histiocitosis de células de Langerhans. El GE óseo puede afectar a uno o múltiples huesos, los más frecuentes son los del cráneo, huesos largos, costillas, vértebras y mandíbula. Los hallazgos radiológicos craneales consisten en lesiones osteolíticas redondeadas de bordes marcados y que puedentraspasar las capas óseas. El tratamiento dependerá de la afectación clínica del paciente.
Artículo
Caso clínico
Paciente de 35 años que acude a nuestra consulta por presentar desde hace aproximadamente 6 meses un bultoma en zona frontal derecha que aumenta de tamaño progresivamente y en los 2 últimos meses se asocia con cefalea que se localiza en el lugar de la lesión. No presenta otrasintomatología acompañante. No presenta antecedentes patológicos de interés.
En la exploración física se aprecia lesión exofítica, sin alteraciones cutáneas y límites bien definidos. A la palpación es indurada y sin crepitación. Resto de exploración dentro de la normalidad.
Al realizar radiografía de cráneo se aprecia lesión lítica de bordes poco limitados, no esclerosados, que se localiza en la calotafrontal derecha y una medida de 22 x 34mm (Figura 1). Ante la lesión que se observa en la radiografía se decide ampliar estudio mediante TAC craneal que muestra lesión lítica ósea frontal derecha heterogénea que ensancha la calota predominante en la tábula externa donde se aprecia probable afectación de las partes blandas subyacentes. En la tábula interna se observan algunas imágenes indicativas dedestrucción de la cortical. Ante los hallazgos descritos en la tomografía se decide ampliar estudio mediante RMN, la cual destaca, respecto a la TAC, una lesión de unos 30mm que es hiperintensa en las secuencias T2, isointensa en T1 y con marcada captación del contraste que es indicativa de granuloma eosinófilo (GE) aunque no puede descartar otras etiologías (Figura 2).

Figura 1. Radiografía decráneo.

Figura 2. RMN cerebral.
Se derivó al servicio de neurocirugía del hospital de referencia y realizaron biopsia por aspiración con aguja fina que mostró signos histopatológicos compatibles con GE. Actualmente se encuentra pendiente de intervención quirúrgica.
Comentario
El GE, junto con las enfermedades de Hand-Schüller-Christian (tríada clásica de exoftalmos, diabetes insípida ylesiones de cráneo) y de Letterer-Siwe (linfadenopatía, erupción cutánea, hepatoesplenomegalia, fiebre, anemia y trombocitopenia) forman la tríada de enfermedades conocidas anteriormente como histiocitosis X y que actualmente reciben el nombre histiocitosis de células de Langerhans (HCL)1. Los nombres de estas entidades patológicas han cambiado su denominación desde la publicación en 1987 de laHistiocyte Society, basándose en los hallazgos histológicos comunes en todas ellas y dejando de lado los nombres propios (Tabla 1)2. Sin embargo, muchos autores continúan utilizando la terminología antigua.
Tabla 1. Denominación actual de las histiocitosis de células de Langerhans anteriormente conocidas como histiocitosis X
Clasificación anterior
Clasificación actual
1. Granuloma eosinófilo
1. HCLcrónica focal
2. Hand-Schuller-Christian
2. HCL crónica diseminada
3. Letterer-Siwe
3. HCL aguda diseminada
La característica común de estas entidades es la proliferación de células de Langerhans (CL) y su infiltración en diferentes tejidos. Las CL son células dendríticas presentadoras de antígenos y que se originan en la médula ósea. Tienen un tamaño aproximado de 15 micras de diámetro y...