GRR IMSS 397 10 8
Papilar)
Guía de Referencia
Rápida
Diagnóstico y Tratamiento de los
Tumores Cardiacos Benignos
en Adultos
(Mixoma y Fibroelastoma Papilar)
GPC
Guía de Práctica Clínica
Catálogo maestro de guías de práctica clínica: IMSS-397-10
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Diagnóstico y Tratamiento de los Tumores Cardiacos Benignos enAdultos (Mixoma y Fibroelastoma
Papilar)
Guía de Referencia Rápida
CIE 10: D 15.1 Tumor Benigno del corazón
GPC
Diagnóstico y Tratamiento de los Tumores Cardiacos Benignos en adultos,
Mixoma y Fibroelastoma Papilar.
ISBN: 978-607-7790-22-8
DEFINICIÓN
Los tumores cardíacos primarios constituyen una patología poco frecuente en todos los grupos de
edad, sin embargo tienen una relevancia clínica importantepor el órgano que comprometen. Pueden
clasificarse en primarios (cuando surgen de los tejidos cardiacos) ó en secundarios (metástasis). De
acuerdo a su comportamiento clínico también se dividen en benignos y malignos.
Aproximadamente 75% de los tumores encontrados son benignos y de éstos, más de 50% de los
casos son mixomas. Alfaro-Gómez 2003
Mixomas
Los mixomas son lesiones proliferativas delento crecimiento, derivados de células multipotenciales
mesenquimatosas subendocárdicas que pueden diferenciarse a mixomas de diferentes linajes
(epiteliales, hematopoyéticas y musculares).
Villalpando 2006
Fibroelastoma papilar
Son pequeños tumores que generalmente se localizan en el aparato valvular, Presentan una
apariencia de anemona marina con un pequeño pedículo que lo sujeta, se encuentraformado por un
centro fibroelastico, rodeado de una capa mixomatosa y una cubierta endotelial. Aún no se conoce
su origen histológico. Shapiro L, 2001
PREVENCIÓN SECUNDARIA
DETECCIÓN DE FACTORES DE RIESGO:
Algunos síndromes con lentiginosis enfermedad cutánea con lentigo, nevo azul y efélides así como
alteraciones endocrinas, se han asociado con mixoma intracardiaco (complejo de Carney)
Cuándo sediagnóstica mixoma familiar, se recomienda realizar tamizaje en los familiares directos,
para la detección oportuna de mixoma cardiaco
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Diagnóstico y Tratamiento de los Tumores Cardiacos Benignos en Adultos (Mixoma y Fibroelastoma
Papilar)
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO CLÍNICO: (Ver algoritmo 1)
Mixoma:
La mayoría de los pacientes presentan uno ó más de los síndromes de la siguiente triada:
Embolismo
Obstrucción intracardiaca
Síntomas sistémicos
El embolismo puede presentar las siguientes características:
_Presente en 30 a 40% de los pacientes
_Generalmente es sistémico, con afectación frecuente de arterias cerebrales y de retina
_Puede también ocluir arterias periféricas, viscerales, renales y coronarias
_En raras ocasiones en donde el mixoma se localiza en la aurícula derecha, sepuede presentar
émbolos ó trombos a los vasos pulmonares e hipertensión pulmonar subsecuente ó embolismo
pulmonar fatal
_Las complicaciones neurológicas pueden ser la manifestación inicial del mixoma auricular. Este
cuadro se puede presentar sin manifestaciones cardiacas
Obstrucción intracardiaca
Depende del tamaño, movilidad y localización del mixoma.
Puede presentarse con disnea, edema pulmonarrecurrente y falla cardiaca derecha, confundiéndose
con estenosis de válvula mitral o tricúspidea así como pericarditis constrictiva. Los mixomas
ventriculares pueden confundirse con estenosis pulmonar ó aortica.
Sí el tumor es suficientemente grande y con un pedículo largo puede obstruir completamente el
orificio de la mitral o tricúspide, resultando en sincope o muerte súbita. Sí el tumor es móvil yse
mueve a través del orificio valvular, puede dañarlo.
Manifestaciones Sistémicas
Pueden presentarse fatiga, fiebre, rash eritematoso, artralgias, mialgias y pérdida de peso. En
algunos pacientes también se puede presentar: anemia, leucocitosis, trombocitosis; alteraciones en
la velocidad de sedimentación, proteína C reactiva y niveles de globulinas; independientemente del
sitio y tamaño del...
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