hemoglobina



HEMOGLOBINA Y SU METABOLISMO

La hemoglobina, un pigmento de color rojo presente en los glóbulos rojos de la sangre, es una proteína de transporte de oxígeno y que está compuesta por la globina y cuatro grupos Hemo.
Cuando la hemoglobina se une al oxígeno se denomina oxihemoglobina o hemoglobina oxigenada, dando el aspecto rojo o escarlata intenso característico de la sangre arterial.Cuando pierde el oxígeno, se denomina hemoglobina reducida, y presenta el color rojo oscuro de la sangre venosa (se manifiesta clínicamente por cianosis).
Los glóbulos rojos, conocidos también como eritrocitos o hematíes, son el componente más abundante de la sangre, y actúan (por su componente de hemoglobina) transportando el oxígeno. Como su nombre lo indica, son células de color rojo (por elcolor de la hemoglobina). Se fabrican en la médula roja de algunos huesos largos, y la disminución en el número normal de glóbulos rojos produce anemia.
Prácticamente todo el oxígeno transportado en la sangre arterial lo hace unido a la hemoglobina. Solo una pequeña porción del oxígeno se disuelve en el plasma sanguíneo.
En un adulto normal, la sangre contiene unos 150 gr de hemoglobina por litro.Cada gramo de hemoglobina puede combinarse con 1,34 ml. de oxígeno, con lo que 1 litro de sangre combina aproximadamente 200 ml. de O2 (100% de saturación de hemoglobina)
Mecánicamente, el sistema circulatorio (la sangre) transporta el oxígeno desde los pulmones a los capilares y el anhídrido carbónico desde estos últimos a los pulmones.
Como vemos, además de transportar el oxígeno, loseritrocitos también contribuyen, mediante dos mecanismos, a la eliminación del CO2 producido en las células:
1.- la hemoglobina tiene capacidad para fijar el CO2 y transportarlo a los pulmones donde lo libera.
2.- los eritrocitos disponen de una enzima, la anhidrasa carbónica, que hace reaccionar el CO2 con el agua produciendo el bicarbonato, un importante anión en la regulación del equilibrioácido-base. La unión del oxígeno a la hemoglobina depende de la presión parcial de oxígeno (PO2) existente en ese momento. La relación existente entre unión del O2 a la hemoglobina y su presión parcial se llama curva de equilibrio hemoglobina-oxígeno y se determina experimentalmente.
La unión del oxígeno a la hemoglobina está relacionada con varios factores fisiológicos:
La unión con el oxígeno esreversible:
Hemoglobina --> oxihemoglobina --> hemoglobina.
La reacción del oxígeno con la hemoglobina es muy rápida (del orden de milisegundos).
Las porfirias son un grupo de enfermedades ocasionadas por alteraciones de la biosíntesis del grupo hemo y caracterizadas por la acumulación de determinados precursores. El grupo hemo se sintetiza principalmente en la médula ósea y en el hígado. En concretoel 85% del grupo hemo se sintetiza en las células eritroides y se destina a la producción de hemoglobina , mientras que el restante se sintetiza en el hígado y sirve como grupo prostético de enzimas dependientes del citocromo P450 y de otras hemoproteinas.
De las ocho enzimas implicadas, la primera y las tres últimas actúan en la mitocondria y las otras cuatro en el citosol.
La biosíntesis seinicia con la condensación de la glicina y succinil-CoA en una reacción catalizada por la delta aminolevulínico-sintasa para formar ALA (ácido deltaaminolevulínico), actuando el piridoxal fosfato como cofactor.
Este paso es el regulador de la síntesis, ya que la enzima es inhibida por el grupo hemo.
El ALA es transportada al citosol donde, mediante un proceso de condensación catalizado por laporfobilinógeno-sintasa, dos moléculas de ALA se transforman en porfobilinógeno.
Mediante la acción de la hidroximetilbilano-sintasa se condensan cuatro moléculas de PBG para dar lugar al hidroximetilbilano.
Éste se transforma en uroporfirinógeno III por la acción de la uroporfirinógeno IIIsintasa.
En ausencia de la enzima puede haber una ciclación espontánea a uroporfirinógeno I, un isómero que...