Hemoglobina

Páginas: 9 (2177 palabras) Publicado: 18 de enero de 2013
LA HEMOGLOBINA

INTRODUCCIÓN

La hemoglobina es una molécula constituida por el grupo HEM, una ferroporfirina, que se une a la proteína globina constituida por 574 a.a dispuestas en dos cadenas alfa y dos beta en el adulto. Las cadenas alfa son más sensibles que las beta, se estabilizan durante su formación gracias a la acción de una proteína chaperona denominada AHSP o proteína estabilizantede cadena alfa. Respecto al grupo hem, su principal efecto ejerce en la iniciación de la traducción, donde bloquea la acción del inhibidor de la producción de globina. Las cadenas polipeptídicas por su parte, tienen una estructura secundaria constituida por 8 segmentos helicoidales designados con las letras A hasta H, de los cuales resulta crucial para la unión con el oxígeno, los segmentos E yF.

Recientemente se ha descubierto en las secuencias de DNA complementario, un tercer tipo de globina en ratones y en humanos denominado neuroglobina NGB constituida por 151 a. a. Seguramente como proteína anterior en la evolución biológica de la hemoglobina en los vertebrados y cuya función es la de incrementar la presión de oxígeno en tejidos diferentes al músculo. En los estudios filonéticostambién se ha descubierto la citoglobina (Cygb) en ambas especies, al parecer con igual estructura y función que NGB

Por otra parte, la sangre normal contiene 150g de hemoglobina por litro. Cada gramo de hemoglobina está en capacidad de combinarse con 1.34 ml de oxígeno, por lo que un litro de sangre combina aproximadamente con 20ml de oxígeno (100% de saturación de hemoglobina).

DESARROLLOY FORMAS DE HEMOGLOBINA

Sus formas y cuantías varían desde el nacimiento hasta la etapa adulta. Se halla ligada a los factores que inducen la proliferación y sobre vida del hematíe por estar contenida en ellos. La eritropoyetina una glucoproteína de 34.000 daltons de peso molecular, de origen renal en el 90 % y de origen hepático en lo restante, aparece hacia la 19 semana de gestación, inducela eritropoyesis previa la estimulación de adrenalina, noradrenalina y prostaglandinas. Asociado con la interleucina 1, provoca el desarrollo del proeritroblasto, eritroblasto basófilo con poca hemoglobina, reticulocito con restos de aparato de Golgi, mitocondrias y otros organelos y finalmente el hematíe adulto. La maduración final del hematíe requiere de vitamina B12 y ácido fólico por sernecesarios para la síntesis de DNA.

Cada una de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina se sintetizan bajo orden de genes específicos. Los genes alfa y beta se ubican en cromosomas diferentes. El gen alfa se localiza en el brazo corto del cromosoma 16 y contiene además los codificadores de la cadena z. EL grupo beta se lo localiza en el brazo corto del cromosoma 11 e incluye los genes de lascadenas delta y elipson. Cuando se producen mutaciones puntuales, es decir la sustitución de un nucleótido por otro en el DNA, se producen hemoglobinas anormales, como el que ocurre con la hemoglobina S.

Cabe señalar que los precursores eritroides tienen en la superficie receptores que promueven la apoptosis y que son estimulados por enzimas llamadas capasas. La activación de estos receptores ola derivación de eritropoyetina, conducen a la activación por las capasas de una proteína nuclear llamada GATA- 1, indispensable para el proceso eritropoyético, lo que conduce a la apoptosis o muerte fisiológica y la detención del proceso de maduración en los hematíes. Los receptores de muerte celular se han denominado sistema Fas/FasL

La primera evidencia de hematopoyesis junto con macrófagos,inicia en el saco vitelino a los 14 días de gestación. A las cinco semanas se cambia al hígado, con actividad eritropoyética sin nucleación, granulopoyética y trombopoyética. Entre las 9 y 11 semanas de gestación aparece una ligera hematopoyesis en la médula ósea de las clavículas y en la médula ósea alcanza su máximo hacia el último trimestre del embarazo, sitio en el cual se cumple todo el...
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