Hemolisi

|. Membranopatías |
|Las membranopatías obedecen a defectos en alguno de los componentes estructurales de la membrana. Las de mayor interés clínico son: esferocitosis |
|hereditaria (EH), eliptocitosis congénita (EC), estomatocitosis y acantocitosis(2,3). |
|1.1 Esferocitosis Hereditaria |
|Se conoce también con el nombre de Minkowsky Chauffard. Es la anemia hemolítica más frecuente en la raza blanca. En el 80% de los casos, se transmite con ||carácter autosómico dominante. Se caracteriza por su escasa expresividad clínica, la cual consiste en anemia moderada con esferocitosis y respuesta |
|completa a la esplenectomia (2,4,5). |
|Fisiopatología|
|La causa es la deficiencia o anormalidad de una o más proteínas de la membrana del eritrocito, por lo que aparece: liberación de lípidos, menor área de |
|superficie del eritrocito y formación de esferocitos poco elásticos. La mayoría de pacientes presenta una deficiencia combinada de espectrina y anquirina.|
|En ladeficiencia de espectrina se pierde lípidos, pues la bicapa lipídica no tiene el sostén del esqueleto (2,5,6). |
|La disminución en la proporción superficie/volumen y el aumento en la viscosidad interna, vuelven a los esferocitos menos deformables al pasar por los |
|senos esplénicos, por lo tanto son destruidos. Tanto la pérdida de la membrana como ladeshidratación del eritrocito, producen un incremento en la |
|concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM), la cual usualmente es mayor a 35 mg/ dL (2,5,6). |
|Manifestaciones Clínicas |
|Lasintomatología aparece durante las primeras décadas de la vida y rara vez en la edad adulta. Las formas clínicas se clasifican según la intensidad de |
|la anemia, siendo la más frecuente, la forma moderada la cual se observa entre el 60 a 65% de casos. Esta forma moderada se caracteriza por anemia |
|discreta, ligera esplenomegalia e ictericia intermitente (6).|
|TABLA 1 |
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|MECANISMOSMOLECULARES DE LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA (2) |
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|TIPO |
|CARACTERÍSTICAS...