Hepatomegalia En Niños

Hepatomegaly in Neonates and Children
Ann D. Wolf and Joel E. Lavine
DOI: 10.1542/pir.21-9-303
Pediatr. Rev. 2000;21;303-310

La hepatomegalia puede representar una enfermedad intrínseca del hígado o puede ser la presentación del hallazgo físico de un trastorno generalizado. El diagnóstico precoz y el tratamiento de los niños que tienen el hepatopatía es importante porque existentratamientos disponibles para algunas enfermedades que pueden prevenir la enfermedad o la progresión de la insuficiencia hepática.
La presencia de un hígado palpable no siempre indican hepatomegalia. El tamaño del hígado normal se basa en los valores de la amplitud del hígado por percusión, el grado de extensión
por debajo del reborde costal derecho, o la longitud del eje vertical estimado a partir detécnicas de imagen. En general, un borde hepático mayor de 3,5 cm en los recién nacidos y mayor de 2 cm por debajo del reborde costal derecho en los niños mayores sugiere la ampliación. El crecimiento hepático se determina midiendo la distancia entre el borde superior, determinado por percusión, y reducir el borde, determinado por palpación, en la línea media clavicular. Cuanto más bajo sea elborde, también puede ser determinado por auscultación. Con el estetoscopio colocado por debajo del apendice xifoides. El examinador debe rascar suavemente por arriba,comenzando desde el cuadrante inferior derecho, y escuchando como mejora el sonido cuando los dedos van subiendo por el hígado.
El crecimiento hepático se incrementa linealmente con el peso corporal y la edad en ambos sexos y secorrelaciona más con el peso que con la altura. El rango normal para el tamaño del hígado por percusión a la semana de edad es de 4,5 a 5 cm. A los 12 años, el valor normal para los niños es de 7 a 8 cm y para las niñas es de 6 a 6,5 ​​cm.
El hígado puede ser desplazado hacia abajo por el diafragma o por los órganos torácicos, dando la impresión de hepatomegalia. La acumulación de líquido oaire en el tórax (por ejemplo, neumotórax) también puede desplazar la el hígado hacia abajo. Una masa retroperitoneal, un quiste en el colédoco, o abscesos perihepáticos también puede ser confundido como hepatomegalia. A su vez los niños que tienen anormalidades ortopédicas tales tórax estrecho o pectus excavatum .
Una persona normal con una variante del lóbulo derecho del hígado, llamadolóbulo de Riedel, puede extenderse más por debajo del reborde costal derecho, lo que podría semejar una hepatomegalia. Los pacientes que padecen de esto, no tendrán signos, síntomas o pruebas de laboratorio que indiquen enfermedad hepática.
Patogenia
La hepatomegalia generalmente ocurre a través de cinco mecanismos: inflamación,
almacenamiento excesivo, la infiltración, congestión, y obstrucción.Las infecciones por virus, bacterias, hongos y parásitos promueven la inflamación que induce a la hepatomegalia.
Toxinas, radiación, enfermedades autoinmunes, y la hiperplasia de células de Kupffer también puede provocar hepatomegalia por este mecanismo.Los productos de almacenamiento que se acumulan en el hígado incluyen glucógeno, grasas, metales, y las proteínas anormales.El almacenamientode glucógeno se produce en la Enfermedad por almacenamiento de glucógeno, Diabetes mellitus y en algunos pacientes que reciben nutrición parenteral. La esteatosis, se presenta más comúnmente en los niños con sobrepeso y con menos frecuencia en la presencia de ciertos enfermedades metabólicas y diabetes.
Los metales y las proteínas anormales se pueden almacenar inadecuadamente en el hígado. Lahepatomegalia causada por la acumulación de cobrees la enfermedad de Wilson y la acumulación de proteínas anormales en el Deficit de alfa-1-antitripsina.
La Infiltración celular puede desarrollar tumores primarios del hígado o enfermedad metastásica. Los tumores primarios pueden ser malignos o benignos. Los tumore malignos s incluyen hepatoblastoma o carcinoma hepatocelular. Y los benignos...