Hidrocefalia
Páginas: 37 (9068 palabras)
Publicado: 24 de julio de 2011
Hidrocefalia
Dr. J. Sales Llopis
Fecha de la última actualización:10/08/2005
El término hidrocefalia deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "céfalo" que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como "agua en elcerebro", el "agua" es en realidad líquido cerebroespinal (LC) - un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de líquido cerebroespinal resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos.
Epidemiología
La prevalencia está estimada en 1%-1,5%.
La incidencia de la hidrocefalia congénita es ~ 0,9-1,8/1000 nacimientos (losíndices publicados varían entre 0,2 y 3,5 cada 1000 nacimientos).
Tipos de hidrocefalia
Clasificación funcional
Son dos las principales subdivisiones funcionales de la hidrocefalia (H)
1. obstructiva (no comunicante): es producida por un bloqueo proximal a las granulaciones aracnoidales (GA). En la TC o la RM, se observa dilatación de los ventrículos proximales al bloqueo (p. ej.,obstrucción del acueducto de Silvio —> dilatación desproporcionada del tercer ventrículo y de los ventrículos laterales en relación con el cuarto ventrículo, denominada "hidrocefalia triventricular")
2. no obstructiva (comunicante): la circulación del LCR está bloqueada en las cisternas circunpedunculares, la reabsorción del LCR está entorpecida a nivel de las GA o hay hiperproducción de LCR.Hidrocefalia tetraventricular.
Hidrocefalia ex vacuo
Este tipo de hidrocefalia es en realidad una dilatación de los ventrículos que se debe a una pérdida de tejido cerebral (atrofia cerebral), generalmente, como parte del envejecimiento normal, pero acelerado o acentuado por ciertas enfermedades (p. ej., demencia senil similar a Alzheimer, síndrome de Jakob-Creutzfeldt). No se trata de unahidrocefalia genuina.
Hidranencefalia
La hidranencefalia es un defecto que se genera después de la neurulación y que consiste en la ausencia total o casi total del cerebro (la presencia de pequeñas bandas de cerebro puede ser indicativa del diagnóstico) pero la bóveda y las meninges craneales permanecen intactas y la cavidad intracraneal está llena de LCR. Por lo general, se observa un crecimientoprogresivo del perímetro craneal, pero el tamaño de la cabeza puede ser normal (sobre todo, en el momento del nacimiento) y, ocasionalmente, puede presentarse macrocefalia. Es poco frecuente observar dismorfismo facial.
Esta afección puede deberse a una gran variedad de causas, pero se la atribuye con mayor frecuencia a infartos de la arteria carótida interna (que Provocan la ausencia del tejidocerebral que es irrigado por la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media, pero se conserva la distribución de las arterias cerebrales posteriores). Las causas también pueden ser infecciosas (herpes congénito o neonatal, toxoplasmosis, encefalitis equina, etc.).
Los lactantes menos afectados pueden parecer normales al nacer pero, por lo general, son hiperirritables y mantienen losreflejos primitivos (reflejo de moro, de prensión y reflejo de marcha automática) hasta pasados los 6 meses de edad. Es muy poco frecuente que logren un progreso más avanzado que la producción espontánea de vocales y la sonrisa social. Por lo general, se asocia un cuadro convulsivo.
La dilatación progresiva de los espacios subaracnoideos puede simular una hidrocefalia extrema ("máxima"). Esfundamental diferenciar estas dos afecciones, puesto que la hidrocefalia debe tratarse con un sistema de derivación, tratamiento que permite cierta reexpansión del manto cortical.
Se han descripto varios métodos para distinguir la hidranencefalia de la hidrocefalia, entre los que se cuentan:
1. EEG: en la hidranencefalia, no hay actividad cortical (en la hidrocefalia máxima, el trazado de EEG es...
Dr. J. Sales Llopis
Fecha de la última actualización:10/08/2005
El término hidrocefalia deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "céfalo" que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como "agua en elcerebro", el "agua" es en realidad líquido cerebroespinal (LC) - un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de líquido cerebroespinal resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos.
Epidemiología
La prevalencia está estimada en 1%-1,5%.
La incidencia de la hidrocefalia congénita es ~ 0,9-1,8/1000 nacimientos (losíndices publicados varían entre 0,2 y 3,5 cada 1000 nacimientos).
Tipos de hidrocefalia
Clasificación funcional
Son dos las principales subdivisiones funcionales de la hidrocefalia (H)
1. obstructiva (no comunicante): es producida por un bloqueo proximal a las granulaciones aracnoidales (GA). En la TC o la RM, se observa dilatación de los ventrículos proximales al bloqueo (p. ej.,obstrucción del acueducto de Silvio —> dilatación desproporcionada del tercer ventrículo y de los ventrículos laterales en relación con el cuarto ventrículo, denominada "hidrocefalia triventricular")
2. no obstructiva (comunicante): la circulación del LCR está bloqueada en las cisternas circunpedunculares, la reabsorción del LCR está entorpecida a nivel de las GA o hay hiperproducción de LCR.Hidrocefalia tetraventricular.
Hidrocefalia ex vacuo
Este tipo de hidrocefalia es en realidad una dilatación de los ventrículos que se debe a una pérdida de tejido cerebral (atrofia cerebral), generalmente, como parte del envejecimiento normal, pero acelerado o acentuado por ciertas enfermedades (p. ej., demencia senil similar a Alzheimer, síndrome de Jakob-Creutzfeldt). No se trata de unahidrocefalia genuina.
Hidranencefalia
La hidranencefalia es un defecto que se genera después de la neurulación y que consiste en la ausencia total o casi total del cerebro (la presencia de pequeñas bandas de cerebro puede ser indicativa del diagnóstico) pero la bóveda y las meninges craneales permanecen intactas y la cavidad intracraneal está llena de LCR. Por lo general, se observa un crecimientoprogresivo del perímetro craneal, pero el tamaño de la cabeza puede ser normal (sobre todo, en el momento del nacimiento) y, ocasionalmente, puede presentarse macrocefalia. Es poco frecuente observar dismorfismo facial.
Esta afección puede deberse a una gran variedad de causas, pero se la atribuye con mayor frecuencia a infartos de la arteria carótida interna (que Provocan la ausencia del tejidocerebral que es irrigado por la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media, pero se conserva la distribución de las arterias cerebrales posteriores). Las causas también pueden ser infecciosas (herpes congénito o neonatal, toxoplasmosis, encefalitis equina, etc.).
Los lactantes menos afectados pueden parecer normales al nacer pero, por lo general, son hiperirritables y mantienen losreflejos primitivos (reflejo de moro, de prensión y reflejo de marcha automática) hasta pasados los 6 meses de edad. Es muy poco frecuente que logren un progreso más avanzado que la producción espontánea de vocales y la sonrisa social. Por lo general, se asocia un cuadro convulsivo.
La dilatación progresiva de los espacios subaracnoideos puede simular una hidrocefalia extrema ("máxima"). Esfundamental diferenciar estas dos afecciones, puesto que la hidrocefalia debe tratarse con un sistema de derivación, tratamiento que permite cierta reexpansión del manto cortical.
Se han descripto varios métodos para distinguir la hidranencefalia de la hidrocefalia, entre los que se cuentan:
1. EEG: en la hidranencefalia, no hay actividad cortical (en la hidrocefalia máxima, el trazado de EEG es...
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