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Enfermedad hemolítica perinatal por isoinmunización
La enfermedad hemolítica por isoinmunización Rh ha sido descrita como un modelo ideal en la medicina perinatal, puesto que muestra la integración del mecanismo patológico, causa, modificaciones fisiopatológicas, medidas de tratamiento y, sobre todo, acciones de prevención.
Se estima que en 5 % de las parejas existe incompatibilidad Rh; sinembargo, la aplicación masiva de la profilaxis con inmunoglobulina anti-D ha logrado la significativa reducción de la enfermedad. La sensibilidad anti-D (enfermedad Rh) es la causa de 80 a 90 % de las enfermedades hemolíticas clínicas del feto y del recién nacido. Se reporta una supervivencia global de la enfermedad cercana a 90 %.
Valoración
La enfermedad hemolítica perinatal (EHP) porisoinmunización es una anemia que afecta al feto en la evolución de su vida intrauterina, al sensibilizarse la embarazada por distintos antígenos (Ag) existentes en la sangre fetal y ausentes en la de la madre.
Estos antígenos dan lugar a la formación en el sistema reticuloendotelial (SER) materno de anticuerpos (Ac) contra los hematíes fetales (aglutininas), que atra viesan la barrera placentaria yprovocan una anemia hemolítica en el feto.
La magnitud de la anemia fetal resultante depende del grado de destrucción globular y de la eritropoyesis compensadora.
Los principales antígenos responsables de esta inmunización son los sistemas Rh y ABO, correspondiendo al primer grupo las formas más graves de la enfermedad.
Fisiopatología
La enfermedad hemolítica perinatal en 94 % de los casosestá determinada por el sistema Rh, 5 % de los casos se atribuye al sistema ABO, mientras que 1 % restante depende de otros factores que son raros y numerosos. En 90 % es el AgD el agente causal y el restante 4 % por otros factores de la familia del Rh.
En Cuba, aproximadamente 86 % de la población posee en sus glóbulos rojos el AgD, que se clasifica como Rh+ y 14 % aproximadamente carece de estey se clasifica como Rh-. Cuando una mujer es fecundada por un hombre Rh+ homocigótico, el embarazo es de feto Rh+, pues este gen se hereda con carácter mendeliano dominante.
Cuando hematíes fetales portadores del antígeno Rh pasan a la madre, se produce la sensibilización de su sistema reticuloendotelial y la producción de anticuerpos frente al antígeno extra?o. Los anticuerpos así formados(aglutininas) que circulan en la sangre materna, pueden atravesar la placenta y al llegar al feto, aglutinan y destruyen los hematíes de este, lo que produce la anemia hemolítica.
En la actualidad se sabe, que durante el embarazo normal los hematíes del feto atraviesan la placenta aproximadamente en 5 % de las embarazadas durante el primer trimestre y al final del tercer trimestre en cerca de 45 %de estas.
Para que se produzca la enfermedad hemolítica perinatal, es necesaria la presencia de los factores siguientes:
1. Una madre Rh-.
2. Un padre Rh+.
3. Un hijo que herede el antígeno del padre (Rh+).
4. Hematíes del feto portadores del antígeno Rh que pasen a la madre.
5. El sistema reticuloendotelial de la madre que reaccione frente al antígeno y produzca unacantidad importante de anticuerpos.
6. Los antígenos así formados que atraviesen la barrera placentaria, aglutinen y destruyan los hematíes fetales portadores del antígeno.
Cuadro clínico
El cuadro clínico está en relación con la magnitud de la anemia. Algunos fetos resultan levemente afectados, y al nacimiento presentan discreta anemia y ligera ictericia durante los primeros días de vida(anemia hemolítica del recién nacido). Otros casos muestran afección moderada y durante la vida intrauterina desarrollan anemia importante, hepatoesplenomegalia, y al nacimiento presentan hiperbilirrubinemia, que si no se trata, puede causar Kerníctero o impregnación de los núcleos grises de la base; si sobreviven, quedan con da?o cerebral y otras secuelas, esta corresponde a la forma de ictericia...