hospital general



DISTRIBUCION EN EL MUNDO
2 – 10 casos nuevos /millón de habs/año
Mayor en mujeres (2.5 : 1)
Quinta y sexta década de vida
Bimodal
Dos picos edad:
Infantil (10 – 15 años)
Adulta (45 – 65 años)
DM juvenil de 1 a 3.2 por MH
(5 – 8 años) (10 – 14 años)
Pronóstico difícil
Mayor incidencia en afroamericanos


OMS.
Enfermedad inflamatoria muscular y cutánea, subaguda o crónica,caracterizada por debilidad proximal muscular y una erupción cutánea característica. La enfermedad ocurre con una frecuencia aproximadamente igual en niños y adultos. Las lesiones cutáneas usualmente toman la forma de una erupción purpúrea (o con menos frecuencia como una dermatitis exfoliativa) que afecta a la nariz, mejillas, frente, parte superior del tronco y brazos. La enfermedad se asociacon una microangiopatía intramuscular mediada por el complemento, que lleva a pérdida de capilares, isquemia muscular, necrosis de fibras musculares, y atrofia perifascicular. La forma infantil de esta enfermedad tiende a evolucionar hacia una vasculitis sistémica. Puede aparecer dermatomiositis en asociación con neoplasias malignas.

OPS
Es una enfermedad crónica inflamatoria del tejidoconjuntivo, en la que se afecta el músculo estriado y la piel. La etiología es desconocida y, actualmente, los estudios realizados sugieren una patogénesis autoinmune. Se trata de una entidad multisistémica, por lo que a lo largo de su curso pueden aparecer manifestaciones digestivas, cardiacas, oculares, pulmonares y neurológicas.










CUADRO CLÍNICO
1. Dermatomiositis primariaidiopática del adulto.
A. Manifestaciones cutáneas: Se dividen en patognomónicas, características y compatibles.
Manifestaciones patognomónicas
1. Pápulas de Gottron. Son pápulas violáceas que aparecen en el dorso de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas.
2. Signo de Gottron. Son máculas o placas eritematosas o violáceas que aparecen en el dorso de las articulacionesinterfalángicas, metacarpofalángicas, codos y rodillas.
Lesiones clínicas características
1. Telangiectasias periungueales. (Algunos autores no la consideran característica, ya que también se presentan en el LES y en la ESP).8
2. Eritema en heliotropo. Son máculas eritematosas periorbitales.
3. Eritema maculovioláceo simétrico en manos, brazos y antebrazos, zona central de cara, cuello y tronco superior(región posterior: signo del chal, región anterior: signo en V).
4. Manos de mecánico, con presencia de hiperqueratosis bilateral y simétrica confluente con hiperpigmentación en palmas y dedos.
Lesiones compatibles
1. Poiquilodermia atrófica vascular. Eritema circunscrito violáceo asociado a telangiectasias, cambios en la pigmentación y atrofia asimétrica en mejillas, cuello, región en V,hombros, espalda y cadera.
2. Calcinosis cutis. Pápulas o nódulos subcutáneos en “palomitas de maíz” o dérmicos, prominentes en codos, manos, rodillas y tronco.




DIAGNOSTICO
1. Electromiografia. Muestra potenciales de unidades motoras cortas, polifásicas y fibrilaciones. En el 10 al 15% de los pacientes puede ser normal.
2. Resonancia magnética. La RM con técnica de supresión grasa en T2 esútil en las miopatías inflamatorias. Identifica claramente los músculos afectados.
3. Biopsia muscular. Se observa inflamación perifascicular y atrofia, infiltrado linfocitario perivascular e intersticial, daño vascular, isquemia y necrosis de la fibrina segmentaria. La desventaja de esta exploración es que los cambios suelen ser parcheados y pueden obtenerse resultados falsos negativos.
4.Biopsia cutánea. Se observa hiperqueratosis, acantosis, atrofia epidérmica, degeneración hidrópica de la capa basal, engrosamiento de la misma, aumento de la vasculatura dérmica y depósitos de mucina en la dermis papilar. Estos datos no son específicos y se pueden observar igualmente en el LES.
7. Autoanticuerpos: se dividen en específicos y no específicos:
A. Anticuerpos específicos:
1. Anti...