ictiosis

Definición Grupo heterogéneode genodermato- Clasificación Dependedel modo de herencia,
los
y
sis que tienen en común un trastornode la querati- datos clínicos y anatomopatológicos, el defecto
nización. Puedenser congénitaso aparecerdurante fundamental(cuadro69-1).
los primeros años de la vida; se caracterizan por
piel seca,descamación hiperqueratosis
extensay
e
persistentequerecuerdalas escamasde un pez (de A. Ictiosis
autosómica
dominante
ahí el nombrede ictiosis).Se confundecon estados
(vulgar)
ictiosiformese hiperqueratosis
epidermolíticas.
Datos epidemiológicos Representan
O.ll%odela
y
consultadermatológica, constituyen507ode las
genodermatosis.
Segúnla forma clínica,la incidencia
varía de un casopor 2 000 a 300 000 nacimientos.
en
arazón de 9:1. PreSon másfrecuentes varones,
principalmente
dominan en niños y adolescentes,
los primeros 10 añosde edad.

Sinonimia
pescado.

Ictiosis simple,enfermedad piel de
de

Definición Genodermatosisautosómica dominante;es congénitao empiezadurantelos primeros
mesesde vida; causadermatosis
generalizada,
con
escamas
finas y adherentes
que respetanlos plieguesde flexión. En la biopsia seobservahiperqueEtiopatogenia La herencia dominante,
recesiva ratosis, granulosa sin cambios o disminuida, y
es
o
ligada X. Casisiempre desconoce causa tras- menosmitosis que lo normal.
la
a
se
del
pero
tornode la queratinización, en casitodas
hay alteración del metabolismo lípidos, que daría lugar a la Datos epidemiológicos Es la más frecuente de
de
formación membranas
de
interce- lasictiosis,la incidenciaes de uno por cada 2 000
doblesen los espacios
lulares la capacórnea, queda pie a trastornos
de
lo
de nacimientos;constituye65 a 80Vode estasenfery descamación. paso
permeabilidad
Un
finalpodría la medades;afecfaa todas las Íazas y ambos sexos.
ser
retención
anormal desmosomas los queratinoci- Se calcuia un caso por cada550 pacientes
de
entre
con enfermedades lapiel.
de
y
profilagrina
tos(cap.1).La filagrina suprecursor
-el
principalcomponente la queratohialina-están
de
reducidos o ausentes, que refleja un defectodel control Etiopatogenia Forma autosómicadominante con
Io
penetrancia
incompleta,con epidermopoyesis
postranscripcional su expresión.
de
norrnal

de
Cuadro 69- l. Clasificación los trastornosde la queratinización
l, lct os sverdaderas
| , /ctrosis
cutosómica
dominonte(vulga)
1

l¡ ¡ ' ¡ c ' c

r ó. ^. ", -

l' ^- S^

V
-

3. ictiosis
outosómico
recestvo
ll, Estados
ictiosiformes
I Hereditorios Síndromes Sjógren-Larsson, Conradi-Hunermann,
de:
Rud,
Comef (linear
circunfleja), Refsum,
Tay,
Netherton,
Kid y Bid; eritroqueratodermtavoriobilis Mendes da Costa, y simétricaprogresiva
de
2.Adqutridos En linfomas,
y
lepra,desnutrición por medicamentos
lll Hiperqueratosis
epidermoitrcas
J

Far m n<

opnc r alt z nr ln<

a, Eritematoampol (eritrodermia
ar
ictrosforme
congénita
ampo ar)
(ictiosis
h¡srnx)
b ['tematoqr,erarósica
2. FOrmoS
úe)qsutLoso nperqueratósrcos
a Lineal(nevus
unlus/oteds)
b En placas
c, Queratodermia palmoplantar

273

2 7 4 Capí t ulo
69
odisminuida; la hiperqueratosis origina por ause
mento de la adhesividad de las células del estrato
córneo,quizá por desintegración
tardía de las placas desmosómicas.
Cuadro clínico Casi siempre se inicia después
de los primeros tres mesesde vida, con piel seca
y descamación; más graveen quieneshabitanen
es
zonascon clima secoy frío; empeoracon los años
hastala pubertad,
después lo cualtiendea mejode
rar, o 1ohacecon el clima húmedoy caliente;desapareceen 337ode los adultos.
La dermatosises difusa y simétrica;respetacara
y grandespliegues de flexión: axilares, antecubitales, inguinocrurales poplíteos.
y
Puedesergeneralizada y predominar en las caras de extensión de
brazosy piernas,espalda,
región dorsolumbar say
cral. Las escamas
son abundantes,
pequeñas,
finas,...