ictiosis arlequin

Páginas: 7 (1600 palabras) Publicado: 16 de febrero de 2014
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE NUEVO LEÓN
PREPA. NO 23
Español
MAESTRO:


NOMBRES:


Matricula: 1638217

portafolio: segunda oportunidad


Matricula: 1638217


Ictiosis Arlequín

La fama santa Catarina N.L a 20- 06-13




Índice
Ictiosis tipo arlequín
*Introducción 
*Objetivos 
*¿Cómo se contagia?
*¿Qué es?
*Marco teórico
*Características
*Síntomas*Esperanza de vida
*Etiología
*Tratamiento
*Otros tratamientos
*¿Esta enfermedad afecta a los ojos?
*ictiosis arlequín feto
*Historia
*bibliografía







Introducción:
La ictiosis es una enfermedad cutánea de origen genético relativamente común, sin embargo la ictiosis arlequín es una variación muy rara de esta enfermedad, es la forma de ictiosis congénita más grave ypertenece al grupo de las llamadas gen dermatosis.
Esta enfermedad es conocida desde 1750 por la descripción del reverendo estadounidense Oliver Hart.
La ictiosis tipo arlequín es una extraña enfermedad que puede ser congénita, esta se caracteriza por la apariencia escamosa de la piel y otras deformaciones principalmente faciales y torácicas.











Objetivo
Aprender sobre estaenfermedad y las consecuencias que esta tiene para así poder e identificar los diferentes sentidos que contiene esta enfermedad.




¿Cómo se contagia?
Se trata de un trastorno hereditario aguda de la piel que se caracteriza por la producción excesiva de queratina y consiguiente endurecimiento de la piel.

Aproximadamente 100 personas de todo el mundo se dice que sufren de esta enfermedad en unperíodo dado. La incidencia exacta de este trastorno es desconocida.

La enfermedad se conoce también con otros nombres como Itcthyosis Fetal, queratosis difusa congénita fetal y Itchyosis. Los bebés con este trastorno también se conocen como bebés Arlequín.










¿Qué es la ictiosis arlequín?
Ictiosis es el término médico que describe un grupo de enfermedades de la piel, que secaracterizan por una carnificación en la capa superior de la piel.
Se caracterizan clínicamente por escamas visibles, que adoptan diferentes patrones de distribución pudiendo ser localizadas o generalizadas e histológicamente por hiperqueratosis que suele estar asociada con algún grado de atrofia de la epidermis.
Se debe a una alteración de la queratinización cuyo mecanismo fisiopatológico sedesconoce, pero se piensa que existe una disgenesia de la capa lamelar, probablemente debida a anomalías de los lípidos cutáneos, que da lugar a una hiperqueratosis folicular masiva. 







Marco teórico
Las complicaciones clínicas más importantes se producen a causa del fallo de la función de barrera que la piel tiene en condiciones normales e incluyen sepsis y deshidratación queconducen a hipernatremia y malnutrición.

Los niños nacen con constricción marcada de tórax y abdomen con las correspondientes dificultades respiratorias y de alimentación.

El pronóstico es malo, falleciendo la mayoría a los pocos días o semanas del nacimiento.











Las características de la ictiosis arlequín son:
 
· Orejas poco desarrolladas o incluso ausentes, lo que serepite en el caso de la nariz.
  · Párpados invertidos por lo cual los ojos son muy vulnerables y suelen sangrar.
  · Labios presionados por la piel seca de tal forma que esbozan la sonrisa de un payaso.
  · Brazos, piernas y dedos de menor tamaño que no pueden doblarse de forma normal.
  · Piel dura y seca, dividida como las escamas de pez, parecida al traje de un arlequín debido a lahiperqueratosis en forma de diamante de color rojizo (de ahí el nombre de ictiosis arlequín)



Síntomas
Entre los síntomas se destacan las lesiones cutáneas, producidas por la sequedad, la aparición de
"escamas" y una tendencia a engrosarse; puede aparecer también un leve picor.











Esperanza de vida


Las personas con ictiosis arlequín tienen una esperanza de vida...
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