La adrenoleucodistrofia
Páginas: 3 (650 palabras)
Publicado: 13 de septiembre de 2015
La adrenoleucodistrofia (ALD) afeccion y órganos afectados
Adrenoleucodistrofia (ADL) o Enfermedad de Schilder. Es una enfermedad genética incluida en el grupo de las leucodistrofias. Produce unadesmielinización intensa y la muerte prematura en niños, y la adrenomieloneuropatía se asocia a una neuropatía mixta, motora y sensorial, con paraplejía espástica en los adultos. Ambos procesos cursancon niveles circulantes elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal.
Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneración progresiva de lacorteza suprarrenal y motora, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociada a la desmielinización de la sustancia blanca del sistema nervioso central (sistema formadopor el encéfalo y la médula espinal), con pérdida de la cubierta de mielina (vaina de sustancia blanca que recubre los nervios) de un tipo de fibras nerviosas del cerebro.
Signos y sintomas
Losprimeros síntomas de la ALD cerebral ligada al cromosoma X infantil incluyen cambios en el compor tamiento o problemas de aprendizaje. Sin tratamiento, los problemas para aprender, hablar y entender lo quese dice, oír, ver, tragar, caminar y efectuar otros movimientos pueden empeorar rápidamente. Estos síntomas se deben todos a daños en el sistema nervioso central. Si no se detiene el daño, un niño coneste trastorno dejará de poder controlar su cuerpo y responder a la vida que lo rodea, generalmente en un plazo de 6 meses a 2 años.
TRATAMIENTO y posibles curas:
Para el tratamiento de la ALD y dela AMN se han investigado diferentes líneas terapéuticas. Las principales líneas estudiadas son :
1 . Terapia conjunta de aceite de lorenzo con restricción dietética de VLCFAs.
2. Trasplante de médulaósea. Esta terapia frena la progresión de la enfermedad en pacientes con moderados síntomas neurológicos.
3 . Terapia inmunosupresora . Su finalidad es reducir la respuesta inflamatoria en la...
Adrenoleucodistrofia (ADL) o Enfermedad de Schilder. Es una enfermedad genética incluida en el grupo de las leucodistrofias. Produce unadesmielinización intensa y la muerte prematura en niños, y la adrenomieloneuropatía se asocia a una neuropatía mixta, motora y sensorial, con paraplejía espástica en los adultos. Ambos procesos cursancon niveles circulantes elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal.
Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneración progresiva de lacorteza suprarrenal y motora, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociada a la desmielinización de la sustancia blanca del sistema nervioso central (sistema formadopor el encéfalo y la médula espinal), con pérdida de la cubierta de mielina (vaina de sustancia blanca que recubre los nervios) de un tipo de fibras nerviosas del cerebro.
Signos y sintomas
Losprimeros síntomas de la ALD cerebral ligada al cromosoma X infantil incluyen cambios en el compor tamiento o problemas de aprendizaje. Sin tratamiento, los problemas para aprender, hablar y entender lo quese dice, oír, ver, tragar, caminar y efectuar otros movimientos pueden empeorar rápidamente. Estos síntomas se deben todos a daños en el sistema nervioso central. Si no se detiene el daño, un niño coneste trastorno dejará de poder controlar su cuerpo y responder a la vida que lo rodea, generalmente en un plazo de 6 meses a 2 años.
TRATAMIENTO y posibles curas:
Para el tratamiento de la ALD y dela AMN se han investigado diferentes líneas terapéuticas. Las principales líneas estudiadas son :
1 . Terapia conjunta de aceite de lorenzo con restricción dietética de VLCFAs.
2. Trasplante de médulaósea. Esta terapia frena la progresión de la enfermedad en pacientes con moderados síntomas neurológicos.
3 . Terapia inmunosupresora . Su finalidad es reducir la respuesta inflamatoria en la...
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