La anancefalia

La anencefalia es un defecto en la fusión de varios sitios de cierre del tubo neural (el 2 para el merocráneo y el 2 y 4 para el holocráneo) en el proceso de neurulación durante la embriogénesis. Ocurre cuando el extremo encefálico ó cabeza del tubo neural no logra cerrarse, generalmente entre el 23º y el 26º día del embarazo, dando como resultado una malformación cerebral congénita caracterizadapor la ausencia parcial o total del cerebro, cráneo, y cuero cabelludo.
Aunque los hemisferios cerebrales pueden desarrollarse bajo esta condición, cualquier tejido cerebral expuesto es posteriormente destruido. Esto produce una masa fibrótica y hemorrágica de neuronas y célula glial al igual que una corteza cerebral no funcional. Adicionalmente el tronco del encéfalo y el cerebelo sonescatimados, pero a pesar de estas anormalidades cerebrales tan severas la base del cráneo al igual que los huesos faciales presenta un desarrollo casi normal. El hueso frontal siempre está ausente y el tejido cerebral es anormal.
La anencefalia se divide en dos subcategorías: la más suave conocida como meroacrania, la cual describe un defecto pequeño en la cámara craneal cubierta por el áreacerebrovasculosa y la más severa conocida como holoacrania donde el cerebro está completamente ausente.
Los niños que nacen con anencefalia debido a la carencia de una corteza cerebral funcional generalmente son inconscientes, además de ciegos, sordos, e insensibles al dolor. Aunque algunos pacientes con anencefalia pueden nacer con un tallo cerebral rudimentario, la falta de un cerebro operativo eliminapermanentemente la posibilidad de recobrar el sentido. Pueden ocurrir acciones reflejas como la respiración y respuestas a sonidos o al tacto. Esta condición es uno de los trastornos más comunes del sistema nervioso central fetal. Su frecuencia varía entre 0.5 y 2 por cada 1000 nacimientos. El trastorno afecta a las niñas más a menudo que a los varones en una proporción de 3-4:1
Otra fuenteAnencefalia
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Es la ausencia de una gran parte del cerebro y del cráneo.
Causas
Causas
La anencefalia es una de las anomalías del tubo neural más comunes. Estas anomalías son defectos congénitos que afectan el tejido que crece en el cerebro y la médula espinal.
La anencefalia ocurre a comienzos deldesarrollo de un feto y se presenta cuando la porción superior del tubo neural no logra cerrarse. El porqué sucede esto no se sabe. Las posibles causas incluyen toxinastoxinas ambientales y baja ingesta de ácido fólicoácido fólico por parte de la madre durante el embarazo.
La anencefalia se presenta en alrededor de 1 de cada 10,000 nacimientos. El número exacto no se conoce, porque en muchos casos deestos embarazos se presenta aborto espontáneo. El hecho de tener un bebé anencefálico aumenta el riesgo de tener otro hijo con anomalías congénitas del tubo neural.
Síntomas
Síntomas
* Ausencia de cráneo
* Ausencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el cerebelo)
* Anomalías en los rasgos faciales
* Defectos cardíacos
Acrania
Patogenéticamente la alteración primaria esuna falta de cierre del tubo neural, lo que produce las hendeduras y defectos óseos del cráneo y raquis por alteración de la inducción secundaria.
En la anencefalia con acrania hay además una aplasia del encéfalo, representado por tejido nervioso vascularizado (área cerebro-vasculosa) y agenesia de los huesos de la calota. Esta es una de las malformaciones más frecuentes del sistema nerviosocentral y tiene claro predominio en el sexo femenino. Formas menos acentuadas son la merencefalia con merocráneo y la craneoquisis con exencefalia.


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