La laminina
Páginas: 14 (3372 palabras)
Publicado: 10 de mayo de 2011
LA LAMININA
Constituyen una familia de macromoléculas que desempeñan un importante papel en el desarrollo y diferenciación celular.
La laminina es una glicoproteína que forma parte de la lámina basal asociada a otras proteínas como el colágeno, entactina, proteoglucanos y fibronectinas.
Es un componente Proteínico fundamental de la Lámina Glomerular Renal y de otras láminas basales.
Lasláminas basales son áreas especializadas de la ECM que rodea las células epiteliales y otras células (por ejemplo células musculares); aquí se examinará sólo la lámina en el glomérulo renal. En esta estructura, la lámina basal está compuesta por dos hojas separadas de células (una endotelial y otra epitelial), cada una en lados opuestos de la lámina, estas tres capas forman la membrana glomerular. Loscomponentes principales de la lámina basal son tres proteínas: laminina, entactina y colágeno IV y el glucosaminoglucano (GAG) heparina o el heparán sulfato. Estos componentes sintetizados por las células subyacentes.
La lámina (de casi 850kDa y 70 nm. De longitud) se compone de tres cadenas polipeptídicas alargadas (A, B1 y B2), unidas para formar una estructura cruciforme alongada, la láminaposee sitios de unión para el colágeno tipo IV, para la heparina y para las integrinas de la superficie celular. El colágeno interactúa con la laminita (en lugar de hacerlo directamente con la superficie celular) la cual a su vez interactúa con las integrinas o con otras proteínas receptoras de laminita, de esta manera se ancla la lámina a las células.
La entactina también conocida como “nidógeno”es una glicoproteína que contiene una secuencia “RGD” se una a la laminina, y es un factor de fijación celular de gran importancia. La lámina basal relativamente gruesa del glomérulo renal desempeña una importante función en la filtración glomerular, puesto que regula el paso de moléculas grandes (la mayoría proteínas plasmáticas) a través del glomérulo hacia en túbulo renal. La membranaglomerular permite el paso de pequeñas moléculas como la anilina (5.2kDa) tan fácilmente como si se tratara de agua. Por otra parte, sólo una pequeña cantidad de la proteína albúmina (69kDa) la proteína plasmática principal, puede pasar a través del glomérulo normal.
Esto podría explicarse por dos hechos:
1) Los poros de la membrana glomerular son lo suficientemente grandes como para permitir el pasode moléculas de hasta 8 nm.
2) La albúmina es más pequeña que dichos poros, pero se evita su fácil filtración debido a la carga negativa del heparán sulfato y de ciertas glicoproteínas que contienen ácido siálico presentes en la lámina.
Estas cargas negativas repelen a la albúmina y a la mayoría de las proteínas plasmáticas, las cuales poseen carga negativa al pH sanguíneo.
La estructuranormal del glomérulo puede dañarse gravemente en ciertos tipo de glomerulonefritis (por ejemplo causadas por la acción de anticuerpos dirigidos contra varios componentes de la membrana glomerular).
Esta condición altera los poros, así como la cantidad y la disposición de las macromoléculas con carga negativa antes referidas, por lo que cantidades relativamente grandes de albúmina (y de otrasproteínas plasmáticas) pueden filtrarse hacia la orina, lo cuál produce albuminuria grave.
CARACTERISTICAS
Tiene una longitud de 120 nm, y atraviesa toda las capas de la lámina basal.
FUNCIONES:
Su función sería la de anclar las células epiteliales a la lámina densa pues tiene sitios de unión para moléculas de integrinas de la membrana celular de la base celular.
CLASES:
Laminina I
Lalaminina-I es un componente de la mayoría de los heterotrímeros cuya importancia queda de manifiesto por la muerte que se observa en embriones que carecen de la proteína, los cuales son incapaces de formar una lamina basal.
Laminina II
Abundante en los nervios periféricos y en el músculo estriado, como el lugar de unión de Mycobacterium leprae (responsable de la lepra) siendo esta laminina la...
Constituyen una familia de macromoléculas que desempeñan un importante papel en el desarrollo y diferenciación celular.
La laminina es una glicoproteína que forma parte de la lámina basal asociada a otras proteínas como el colágeno, entactina, proteoglucanos y fibronectinas.
Es un componente Proteínico fundamental de la Lámina Glomerular Renal y de otras láminas basales.
Lasláminas basales son áreas especializadas de la ECM que rodea las células epiteliales y otras células (por ejemplo células musculares); aquí se examinará sólo la lámina en el glomérulo renal. En esta estructura, la lámina basal está compuesta por dos hojas separadas de células (una endotelial y otra epitelial), cada una en lados opuestos de la lámina, estas tres capas forman la membrana glomerular. Loscomponentes principales de la lámina basal son tres proteínas: laminina, entactina y colágeno IV y el glucosaminoglucano (GAG) heparina o el heparán sulfato. Estos componentes sintetizados por las células subyacentes.
La lámina (de casi 850kDa y 70 nm. De longitud) se compone de tres cadenas polipeptídicas alargadas (A, B1 y B2), unidas para formar una estructura cruciforme alongada, la láminaposee sitios de unión para el colágeno tipo IV, para la heparina y para las integrinas de la superficie celular. El colágeno interactúa con la laminita (en lugar de hacerlo directamente con la superficie celular) la cual a su vez interactúa con las integrinas o con otras proteínas receptoras de laminita, de esta manera se ancla la lámina a las células.
La entactina también conocida como “nidógeno”es una glicoproteína que contiene una secuencia “RGD” se una a la laminina, y es un factor de fijación celular de gran importancia. La lámina basal relativamente gruesa del glomérulo renal desempeña una importante función en la filtración glomerular, puesto que regula el paso de moléculas grandes (la mayoría proteínas plasmáticas) a través del glomérulo hacia en túbulo renal. La membranaglomerular permite el paso de pequeñas moléculas como la anilina (5.2kDa) tan fácilmente como si se tratara de agua. Por otra parte, sólo una pequeña cantidad de la proteína albúmina (69kDa) la proteína plasmática principal, puede pasar a través del glomérulo normal.
Esto podría explicarse por dos hechos:
1) Los poros de la membrana glomerular son lo suficientemente grandes como para permitir el pasode moléculas de hasta 8 nm.
2) La albúmina es más pequeña que dichos poros, pero se evita su fácil filtración debido a la carga negativa del heparán sulfato y de ciertas glicoproteínas que contienen ácido siálico presentes en la lámina.
Estas cargas negativas repelen a la albúmina y a la mayoría de las proteínas plasmáticas, las cuales poseen carga negativa al pH sanguíneo.
La estructuranormal del glomérulo puede dañarse gravemente en ciertos tipo de glomerulonefritis (por ejemplo causadas por la acción de anticuerpos dirigidos contra varios componentes de la membrana glomerular).
Esta condición altera los poros, así como la cantidad y la disposición de las macromoléculas con carga negativa antes referidas, por lo que cantidades relativamente grandes de albúmina (y de otrasproteínas plasmáticas) pueden filtrarse hacia la orina, lo cuál produce albuminuria grave.
CARACTERISTICAS
Tiene una longitud de 120 nm, y atraviesa toda las capas de la lámina basal.
FUNCIONES:
Su función sería la de anclar las células epiteliales a la lámina densa pues tiene sitios de unión para moléculas de integrinas de la membrana celular de la base celular.
CLASES:
Laminina I
Lalaminina-I es un componente de la mayoría de los heterotrímeros cuya importancia queda de manifiesto por la muerte que se observa en embriones que carecen de la proteína, los cuales son incapaces de formar una lamina basal.
Laminina II
Abundante en los nervios periféricos y en el músculo estriado, como el lugar de unión de Mycobacterium leprae (responsable de la lepra) siendo esta laminina la...
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