La Migralepsia

MIGRALEPSIA
En 1960, por primera vez se usa el término migralepsia para describir un caso de migraña oftálmica seguida de síntomas típicos de crisis epiléptica1. Pero no es hasta 2004 cuando se codifica la migralepsia (1.5.5) en la International Classification of Headache Disorders II (ICHD-II)2, definida como una crisis epiléptica que ocurre durante o hasta 1 h después de un episodio de auramigrañosa.
Presentamos el caso de una mujer de 15 años con antecedentes familiares (padre y abuela) de migraña con aura. La paciente presentaba, desde los 10 años de edad, episodios paroxísticos de aura visual en forma de flashes de luz y líneas en zigzag en el centro del campo visual que se desplazaban y entrecruzaban lentamente. Tras 20 o 30 min presentaba movimientos clónicos en el hemicuerpoderecho que, en ocasiones, llegaban a generalizarse y perdía la conciencia, con sacudidas tónico-clónicas en las 4 extremidades. Los episodios se continuaban de una cefalea hemicraneal izquierda intensa con fotosonofobia y náuseas. En un primer momento fue diagnosticada de migraña con aura y se instauró tratamiento con gabapentina a dosis de 300 mg cada 12 h. Posteriormente, se realizó unelectroencefalograma (EEG) de vigilia en el que se objetivó un foco agudo temporal izquierdo; se diagnosticó de epilepsia focal compleja y se instauró tratamiento con levetiracetam 2.000mg/día. A los 15 años, ingresa en nuestro servicio por un nuevo episodio. La resonancia magnética (RM) cerebral no presenta alteraciones. En el EEG de vigilia persiste una actividad aguda temporal izquierda figura 1. Lapaciente y su familia refieren 1-2 episodios mensuales a pesar de un buen cumplimiento de la medicación. Ante el diagnóstico de migralepsia, se decide sustituir el tratamiento por ácido valproico 600 mg diarios; tras 8 meses de seguimiento se obtiene una total remisión de su clínica, con una leve asimetría en el EEG de vigilia de control.
La teoría comúnmente aceptada respecto al sustratofisiopatológico del aura migrañosa es el fenómeno de la depresión cortical propagada. Este fenómeno consiste en una onda de despolarización neuronal y glial que se extiende desde el área visual por todo el polo occipital (aura visual) y, con menos frecuencia, al córtex sensitivo parietal (aura sensitiva) y el área motriz (aura motriz); así, se produce una hipoperfusión/hipometabolismo de la zona3. Estadespolarización cortical es capaz de activar el sistema trigémino-vascular, induciendo la liberación de péptidos vasoactivos (CGRP y VIP) en el área leptomeníngea, con lo que se produce la vasodilatación y la inflamación estéril causantes del dolor migrañoso4. El aura migrañosa y la epilepsia comparten un sustrato fisiopatológico común. Por un lado, durante el fenómeno de depresión propagada se activanprocesos de despolarización en los que se encuentran implicados aminoácidos excitadores y sus receptores (glutamato y receptores NMDA) que también participan de forma activa en las crisis epilépticas. Por otro lado, el mecanismo bioquímico de la depresión propagada da lugar a un estado de hiperexcitabilidad local que tiene cierta similitud con el aumento del tono excitatorio que interviene en lafisiopatología de la epilepsia5. Por lo tanto, en las dos entidades hay un estado de hiperexcitabilidad cerebral que sería más acusado en la epilepsia que en el aura migrañosa e intermedio en la migralepsia.
Hay evidencias de que la migraña per se puede representar una crisis epiléptica e incluso en algunos casos puede tratarse de la única manifestación de epilepsia6. Por ello, se recomiendarealizar un EEG durante y entre las crisis de migraña en pacientes migrañosos seleccionados con episodios prolongados o con mala respuesta al tratamiento7.
Nuestra paciente presentaba episodios recurrentes de crisis epilépticas focales en el transcurso de sus auras visuales migrañosas y cumplía los criterios diagnósticos actuales de la ICHD-II para migralepsia tabla 1. Hay discrepancias respecto a...