LEONTIASIS OSEA Nixon Bone

LEONTIASIS OSEA

Es una enfermedad aún no definida en su etiopatogenia, la Leontiasis Ósea fue descrita por Malpighi en 1697, y recibió tal denominación de Virchow desde 1864.
La forma más frecuente es la que afecta a uno u otro maxilar aumentando progresivamente de tamaño e invadiendo las cavidades de la boca, órbita, nariz y senos maxilares. Se desarrolla exoftalmía que puede terminar en unapérdida de la visión por compresión del nervio óptico y a la pérdida de los sentidos.
Denominación:
Su nombre se debe a la similitud con el aspecto leonino que da el aumento del tejido conectivo de Las fibras de los huesos. Lo llamativo de la enfermedad es una hiperostosis de los huesos del cráneo. En casos avanzados, deformaciones faciales se presentan, "pero no con el aspecto sugerido por elnombre" (Bauer ). Han habido casos con un grosor de las tablas del cráneo de dos y más pulgadas. Excepcionalmente hay lesión de los huesos largos.
Etiología:
Desconocida. No es sostenible ninguna de las causas propuestas. El proceso puede parecerse al de la enfermedad de Paget, sobre todo cuando hay lesión de los huesos largos, por lo cual, algunos consideran a la enfermedad, como una osteítisdeformante, localizada. La enfermedad puede iniciarse en la niñez o en la adolescencia, más frecuente. Las mujeres padecen más la enfermedad.
La osteítis deformante es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo no metabólica de causa desconocida, aunque se piensa que puede representar una neoplasia benigna de las células formadoras del hueso que conlleva un alto riesgo de generarun osteosarcoma agresivo ;se aplica a un grupo heterogéneo de neoplasias malignas de células fusiformes que tienen como rasgo común la producción de hueso inmaduro, también denominado "osteoide".  

Anatomía patológica
Varía en la fase inicial y en la final. Al principio desaparece la estructura de los huesos afectados. La capa externa es menos compacta y se aprecian zonas de osteolisis infiltradas de tejido vasculary conectivo que a la larga se vuelve fibroso. Ni la laminación ni los canales de Havers se aprecian en este estado, y pueden existir pequeños quistes.
En un período avanzado el hueso pierde su contorno normal y se vuelve muy denso y poroso. La supuración es excepcional y resulta de una infección secundaria. En los cortes se puede parecer a la enfermedad de Paget, o a la osteoitis fibrosaquística, con la diferencia de que la fibrosis es más notoria en la Leontiasis Osea.

Se desarrolla en exceso el  tejido conectivo fibroso en un órgano o tejido como consecuencia de un proceso reparativo o reactivo, en contraposición a la formación de tejido fibroso como constituyente normal de un órgano o tejido. La fibrosis se produce por un proceso inflamatorio crónico, lo que desencadena un aumentoen la producción y deposición de Matriz Extracelular.

Síntomas:
Es el resultado de la compresión ósea en los tejidos vecinos.
La cefalalgia puede ser muy intensa, y a veces es la primera en aparecer.
La exoftalmia es casi la regla, lo mismo que trastornos oculares y auditivos.
Hay asimetría en los ojos (muy separados, uno más elevado o más hundido que el otro).
La dilatación venosa en lapiel que cubre las zonas enfermas, es frecuente, y no son raros los trastornos nerviosos (insomnio, convulsiones, etc.)
La evolución es larga, 20 a 40 años.
Causa la muerte, aunque puede ser súbita, se debe a la caquexia.

Estudios Radiográfico:
El aspecto radiográfico más común es una combinación de lesiones radiolúcidas y radiopacas, en un área radiolúcida difusa. El área está contenida dentrode una región del hueso que ha aumentado de tamaño.
Se aprecia una notable densidad ósea, pudiendo, al final aparecer más traslúcido el tejido óseo. Como característico, hay invasión de los senos maxilares.
En las lesiones tempranas, el área puede ser radiolúcida, haciéndose más radiopaca cuando se forma más hueso. Una lesión madura no conserva nada de la arquitectura normal del hueso...