Leucemias Mieloides Agudas

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA MÍNIMAMENTE DIFERENCIADA (LMA-M0)
LMA sin evidencia de diferenciación mieloide por morfología o citoquímica. La naturaleza mieloide de los blastos se demuestra mediante marcadores inmunológicos y/o estudios ultraestructurales incluyendo citoquímica ultraestructural.
MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
Blastos de mediano tamaño, cromatina dispersa, núcleo redondo o ligeramenteindentado con uno o dos nucléolos. Citoplasma agranular con basofilia variable. Más raramente presentan morfología similar a un linfoblasto.
Mieloperoxidasa (MPO), Sudán negro B (SNB) y esterasa cloroacetato negativas.
INMUNOFENOTIPO

CD13, 33 y/o anti-MPO +, CD3, 22,79ª - ; CD34, HLA-DR + ; CD11b,14 +/-. TdT + (33%).
GENÉTICA
No anomalías cromosómicas.
Las anormalidades más frecuente soncariotipo complejo, trisomía 8 y 4.
No reordenamiento de IgH ni TCR.
HALLAZGOS CLÍNICOS
Es la que peor pronóstico tiene de todas las LMA.
EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA
Célula hematopoyética precursora en la fase más temprana de diferenciación y maduración mieloide.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MADURACIÓN (LMA-M1)
Caracterizada por un alto porcentaje de blastos en médula ósea sin evidencia demaduración. En el tipo I y II constituyen más del 90% de las células no eritroides.
MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
La mayoría presentan mieloblasos típicos con granulación azurofílica y/o presencia de bastones de Auer y MPO o SNB positivas. En menos casos los blastos parecen linfoblastos sin gránulos azurófilos; la MPO y el SNB están presentes al menos en más del 3% de las células.
INMUNOFENOTIPO
Al menosdos marcadores mielomonocíticos (CD13, 33, w65 y/o 1 17) y otros marcadores sin especificidad mieloide (HLA-DR, CD34, CD7, CD4, CD15, CD11b, CD11c).
GENÉTICA
No anormalidades cromosómicas específicas conocidas.
HALLAZGOS CLÍNICOS
Generalmente se presentan con pancitopenia.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MADURACIÓN (LMA-M2)
Subtipos: LMA-M2 con t(8;21); LMA-M2-baso.
DEFINICIÓN
La LMA-M2 sedefine por la presencia de  30% de blastos en sangre con 10% de neutrófilos maduros. Los monocitos son 20% de las células de la médula ósea. En la médula se observan promielocitos, mielocitos y neutrófilos maduros con un grado variable de displasia.
La LMA-M2 es el tipo morfológico que se asocia predominantemente con la t(8;21) y es más frecuente en niños que en adultos; se han descrito algunoscasos también con t(8;21) en la LMA-M1 o la LMA-M4.
GENÉTICA
Translocación t (8;21) (q22;q22) afectando a los genes LMA1 y ETO.
Algunos casos de LMA-M2 tienen reordenamiento para LMA1 y ETO y son citogéneticamente negativos para la translocación t(8;21).
LMA M2-baso/12p y t(6;9) (p23;q34)/M2/M4/SMD
Las delecciones y translocaciones afectando al cromosoma 12 p, banda 11-13, tales como del(12)(p11p13) se asocian a LMA-M2 o M4 con basofilia.
t(6;9) (p21--22;q34), se asocia a la LMA-M2 o M4 (o síndrome mielodisplásico SMD) con aumento de basófilos en médula ósea.
La translocación t(6;9) (q23;q24) da lugar a la formación de un gen quimérico de fusión: DEK y CAN.
INMUNOFENOTIPO
CD19 +, TdT +.
HALLAZGOS CLÍNICOS
Los pacientes con LMA-M2 con t(8;21) tienen porcentajes de remisióncompleta elevadas especialmente con dosis altas de citostáticos. Puede presentarse como sarcoma granulocítico extramedular.
LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LMA-M3)
LMA con proliferación de blastos y promielocitos anormales.
MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
Promielocitos hipergranulares con núcleo reniforme o bilobulado y citoplasma denso con gránulos azurófilos. El porcentaje de blastos puede ser inferior al30%. MPO intensamente positiva.
Dos subtipos:
LMA-M3 hipergranular
LMA-M3 microgranular
LAM-M3 variante microgranular (variante hipogranular)
Caracterizada por un contaje leucocitario elevado. Los blastos y los promielocitos anormales tienen características morfológicas distintivas como gránulos finos y núcleo bilobulado y se asemejan a monocitos. Generalmente se identifican células...