Linfomas

LINFOMA LINFOBLÁSTICO AGUDO

Epidemiología:
1. Distribución por género
2. Distribución por edad
3. Frecuencia con que se presenta
En EE.UU. se diagnostican anualmente unos 2500 casos nuevos de LLA, la mayoría de los cuales aparecen en individuos menores de 15 años. Es casi dos veces más frecuente en las personas de raza blanca que en otras etnias y su incidencia es algo mayor envarones que en mujeres. En los niños, la incidencia es máxima a la edad de 4 años. La LLA también aparece en adultos de cualquier edad, pero es mucho menos frecuente.1

Sitio de presentación
La leucemia/linfoma linfoblástico agudo (LLA) abarca a un grupo de neoplasias formadas por precursores de los linfocitos B (pre-B) o T (pre-T) conocidos como linfoblastos. La mayoría de los LLA (85 %aproximadamente) son tumores de células pre-B que en los niños suelen manifestarse como leucemias agudas con afectación extensa de la médula ósea y variable de la sangre periférica.1

Factores de riesgo
* Riesgo bajo (35%):
Pacientes con LLA de estirpe B precoz, entre 2 y 6 años de vida con menos de 25.000 blastos al diagnóstico, sin compromiso de sistema nervioso central y respuesta rápida aprednisona. La mayoría son CD10 positivos (LLA común), y un alto porcentaje son hiperdiploides y tiene la t(12;21). La sobrevida a largo plazo de este grupo es mayor al 90%.
* Riesgo intermedio (45%):
Pacientes con LLA B o T, menor de 2 años o mayor de 6 y/o 25.000 o más blastos iniciales, con o sin compromiso de sistema nervioso central y respuesta rápida a prednisona. Este grupo tiene unasobrevida a largo plazo alrededor de 75%.
* Riesgo alto (10%):
Pacientes con respuesta mala a prednisona o persistencia de enfermedad en médula al día 15. La sobrevida de este grupo bordea al 60%, gracias a tratamientos mucho más intensos que los demás.
* Riesgo muy alto (10%):
Pacientes con translocación t (9;22) o t(4,11), LLA estirpe T con mala respuesta a prednisona o día 15, todoslos pacientes que no tienen remisión medular en el día 33. Estos niños son candidatos a transplante alogeneico de médula ósea al conseguir la primera remisión. La sobrevida de este grupo bordea el 35%, la que ha mejorado en pacientes que consiguen acceder a trasplante alogénico.4

Presentación clínica
Aunque la LLA y la LMA son distintas desde el punto de vista inmunofenotípico y genotípico,ambas suelen manifestarse clínicamente de forma parecida. Esta semejanza proviene que en ambas enfermedades existe una acumulación de blastos neoplásicos en la médula ósea, que inhiben la hematopoyesis normal debido a que ocupan masivamente los espacios medulares y a otros mecanismos peor conocidos. El fracaso resultante de la hematopoyesis normal se manifiesta por anemia, neutropenia ytrombocitopenia de las que dependen las principales manifestaciones de la LMA y la LLA, y que se citan a continuación junto a los hallazgos algo más característicos de la LLA:
* Comienzo brusco y tormentoso. La mayoría de los pacientes consultan días o algunas semanas después de comenzar los síntomas.
* Síntomas relacionados con la hipo/unción medular. Son manifestaciones importantes: la fatiga,como consecuencia de la anemia; la fiebre, como indicio de infecciones debidas a la ausencia de leucocitos maduros; y las hemorragias (petequias, equimosis, epistaxis, gingovorragias) secundarias a la trombocitopenia.
* Dolores óseos espontáneos y provocados. Ambos se deben a la expansión de la médula ósea acompañada de infiltración subperióstica.
* Adenopatías generalizadas, esplenomegalia yhepatomegalia, que se deben también a infiltración neoplásica. Todas ellas son más frecuentes en la LLA que en la LMA. En los pacientes afectados de LLA de células pre-T y grandes masas mediastínicas también pueden verse síntomas relacionados con la invasión de los grandes vasos o con una obstrucción inminente de las vías respiratorias. En la LLA también es frecuente la afectación testicular....