lisosomas





OBJETIVOS

CONOCER Y COMPRENDER:


1.- LA ESTRUCTURA Y CLASIFICACIÓN DE LOS LISOSOMAS.


2.- LAS FUNCIONES DE LOS LISOSOMAS.


3.- LOS PROCESOS PATOLÓGICOS ASOCIADOS A LA AUSENCIA DE LISOSOMAS.





















ESTRUCTRURA DE LOS LISOSOMAS.

En 1949 De Duve aisló una clase de partículas en las que encontró un alto contenido defosfatasa ácida y otras enzimas hidroliticas. De ahí el nombre de cuerpos que lisan o lisosomas.
Son pequeñas vesículas rodeadas de membrana que poseen más de 50 hidrolasas ácidas.



KARP.G.




CLASIFICACION DE LOS LISOSOMAS.

LISOSOMA PRIMARIO.
Contiene las enzimas lisosomicas latentes, sintetizadas en ribosomas unidos a la membrana que han sido fosforiladas ( Manosa 6 Fosfato) en Golgi cis reticular.
A la vesícula que sale del G.T.R. con las enzimas hidroliticas latentes se le considera el L. Primario.

LISOSOMAS SECUNDARIOS.

Heterofagosomas o vacuolas digestivas. Aparecen después de la fagocitosis o de la endocitosis.

Autofagosomas o vacuola autofágica o Citolisosoma. Se forman en determinadas condicionesfisiológicas o patológicas.
Engloba y digiere mitocondrias, peroxisomas.

Telolisosomas o cuerpos residuales. Son el resultado de una digestión incompleta. Son importantes en elenvejecimiento celular.










Importancia de la ATP asa V o L o E. Bombea protones del citosol al lumen del lisosoma.




El G. Trans-reticular tiene una proteína que es receptora de la manosa6fosfato de la Glucoproteína que esta viajando por Golgi; éste receptor RECONOCE que la proteína es de los lisosomas y está asociado a la familia de ADAPTINAS GGA. ( Golgi- gamasinergina-ARF).

Cuando la glucoproteína que pasa por G.C.R. es fosforilada en uno de sus residuos de manosa, esta modificación es la señal de reconocimiento de que la misma es una enzima lisosomica.
El G. Trans-reticular tiene una proteína que es receptora de esta manosa 6 fosfato.
Existen dos receptores de M6P y ambos son miembros de la familia de las lectinas. Son glucoproteinas integralesde membrana , el mayor tiene unos 350 kd el menor 46KDa.




Familia de proteínas adaptadoras llamadas GGA.
( Golgi- gama sinergina-ARF ).

Uno de los dominios se une con la clatrina. Otro con ARF1 Y EL OTRO CON LA COLA citosólico del receptor de manosa 6 fosfato.





La vesícula cubierta de clatrina y GGA que sale del GTR es para nosotros el lisosoma primario. La misma pierdesu recubrimiento de clatrina y puede seguir tres destinos diversos:

Unirse a un endosoma tardío para formar un heterofagosoma,
O unirse a un organelo interno que ha envejecido, formando un autofagolisosoma,
O formar un cuerpo residual o telolisosoma.


FORMACION DEL LISOSOMA Y RECICLAJE DE RECEPTORES.





FUNCIONES DE LOS LISOSOMAS.



En las células eucarioticas la mayor viadegradativa es la AUTOFAGIA..
La misma cumple dos funciones: es una fuente de energía ya que los monómeros que se forman pueden ser utilizados como fuente energética durante el ayuno, y elimina macromoléculas u organelos dañados.
En condiciones de stress cuando hay aumentos de temperatura o hipoxia la autofagia es una respuesta celular.
DEPENDIENDO de los mecanismos a través de los cuales losmateriales lisosomicos son transportados a los lisosomas existen tres tipos generales de autofagia:
MACROAUTOFAGIA, formación del FAGOFORO- AUTOFAGOSOMA.
MICROAUTOFAGIA,
AUTOFAGIA MEDIADA POR CHAPERONAS.

El AUTOFAGOSOMA se puede unir con un ENDOSOMA generando ANFISOMAS.
Los lisosomas pueden degradar proteínas citosólicas CON SEÑALES KFERQ . Son reconocidas por CHAPERONAS , las cuales a su...