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INFORMACION DE LAS ENFERMEDADES

Las proteínas podrían adoptar concurrentemente formas distantes a la
conformación nativa, por lo cual se produciría la pérdida de la función biológica
y suposterior marcado para ser degradada. La acumulación de los fragmentos
resultantes de la proteólisis contribuye a ciertas enfermedades degenerativas
caracterizadas por la presencia de placasproteicas insolubles en órganos tales
como el hígado y el cerebro.
La enfermedad de Alzheimer es un ejemplo de lo antedicho, pues se
caracteriza por la presencia de placas y ovillos a nivel cerebral.Los filamentos
que componen estas placas son producto de la proteólisis de abundantes
proteínas naturales, como la proteína precursora de amiloide, una proteína de
transmembrana, y Tau, unaproteína de fijación de microtúbulos. En otros
órganos se ha visto que la formación de placas es el resultado de la proteólisis
de proteínas naturales como la gelsolina, una proteína fijadora de laactina, y la
albúmina sérica, proteína propia de la sangre. Los fragmentos liberados por
proteólisis se unen formando hilos muy estables. La degeneración cerebral,
similar a la que se produce porAlzheimer, es causada por priones, una
proteína infecciosa derivada de la proteólisis y el replegamiento de una
proteína normal del cerebro.

Cuando las chaperonas fallan en ayudar a la moléculadañada para recuperar su conformación funcional cuando está desplegada o desdoblada, procede el efecto negativo de la presión celular, las proteínas intracelulares se desnaturalizan y pasan a serinsolubles. Estas moléculas desnaturalizadas tienden a unirse unas a otras, precipitan, y forman cuerpos de inclusión. El desarrollo de estos cuerpos es un proceso patológico común en lasenfermedades de Parkinson, Alzheimer y Huntington, uniformes en ausencia de estrés. Las proteínas desnaturalizadas y agregadas no pueden funcionar y deben ser rescatadas o eliminadas con la ayuda de las...