Lupus Eritematoso Sist Mico 1

Lupus Eritematoso Sistémico, LES:
El Lupus Eritematosos Sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de causa desconocida, aunque la herencia, el entorno y los cambios hormonales juegan un papel importante que afecta a todas las edades, el lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria, crónica, inflamatoria del tejido conjuntivo que compromete múltiples órganos ysistemas.(1)
Etiología:
La interacción entre los factores genéticos, ambientales y hormonales participan del desequilibrio del sistema inmune con producción de auto anticuerpos y complejos inmunitarios que lesionan los órganos, tejidos y células. La enfermedad afecta preferentemente a mujeres en edad reproductiva, siendo mayor la incidencia entre los 15 y 45 años, no obstante ninguna faja etariaestá exenta de padecer esta enfermedad, que puede aparecer tanto en la infancia como en edad más avanzada. (2)
La causa exacta que origina el lupus no se conoce. Es probable que el agente que pone en marcha la enfermedad sea un virus, pero al mismo tiempo se necesita una conjunción de factores para que la enfermedad aparezca. Entre estos últimos se barajan factores genéticos y factoreshormonales (2.1)
El origen del nombre es desconocido:
El término lupus deriva del nombre latino para ‘lobo’, tal vez debido a que el rostro inflamado del paciente adopta cierta similitud con la cara de un lobo. La enfermedad normalmente exhibe —en la nariz y las mejillas— un eritemacon forma de alas de mariposa. Algunos médicos creen que el eritema —que probablemente fue más severo en siglosanteriores— creaba lesiones que se parecían a los mordiscos o arañazos de un lobo. Más extraño todavía es el informe de que el término “lupus” no proviene del latín, sino de un estilo francés de máscara que las mujeres vestían para ocultar el eritema de sus rostros. (2.1)
Fisiopatología:
Partiendo de la premisa de que el 90% de los pacientes con lupus son mujeres, se intentó atribuir a las hormonasfemeninas un papel preponderante en el desarrollo de la enfermedad, así como por el contrario las hormonas masculinas y el cromosoma Y proveen un efecto protector. Incluso se han realizado estudios en mujeres menopáusicas que reciben terapia de sustitución hormonal con estrógenos conjugados y progesterona, dejando claro que aumenta el riesgo de padecer la enfermedad en ellas en comparación con las queno recibieron hormonas, más no se puede a la fecha establecer con claridad el papel de las hormonas en la promoción del lupus (3)
Genes del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) particularmente HLA-A1, B8 y DR3 se han ligado a lupus, la respuesta de los linfocitos T al antígeno es desencadenada cuando el receptor de la molécula en la superficie de la célula T reconoce el complejo formadopor el antígeno y el péptido del CMH en la superficie de la célula presentadora de antígeno (CPA). Diferentes tipos de células del sistema inmune actúan como presentadoras de antígeno tales como los linfocitos B, células dendríticas (CD) y macrófagos. El genotipo del CMH determina cuáles moléculas estarán disponibles para los antígenos presentados y consecuentemente serán reconocidas por lascélulas T, por tal motivo determinados genes del CMH se asocian con un riesgo mayor de desencadenar la respuesta inmune contra antígenos propios y padecer enfermedades como lupus.
Se sabe que alelos sin aparente rol de actividad pueden causar deficiencias de uno de los componentes iniciales del sistema del complemento C1q, C2 o C4 y son un importante factor de riesgo para lupus. Estudios familiares hanidentificado genes fuertemente ligados a la presencia de lupus, muchos de estos genes contribuyen también a deficiencias del sistema inmune, como por ejemplo la identificación de la relación entre lupus y polimorfismos de nucleótidos individuales en 2 genes relacionados al interferón (factor 5 regulador de interferón y tirocin cinasa (3)
La mayoría de los estudios de daño tisular mediado por...