Lupus

Lupus
El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamación y daño de tejidos mediado por el sistema inmunitario, específicamente debido a la unión de anticuerpos a las células del organismo y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.
El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque lossitios más frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, los riñones, el hígado (el primer órgano que suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión.
Historia del Lupus
Lupus (del latín “lobo”), fue el nombre de una familia romana; y hubo un San Lupus quevivió en la Francia central 600 años antes de Cristo. Como este nombre  terminó vinculándose con el de la enfermedad es desconocido. Sin embargo, casos anecdóticos de lo que probablemente fue la condición médica actualmente llamada lupus, aparecieron esporádicamente en escritos del siglo X en adelante. Formas de Tuberculosis cutánea fueron llamadas Lupus en 1800; y hasta el día de hoy, el LupusVulgaris representa esta condición. Pierre Cazenave, proporcionó ilustraciones y casos (1830-1840), de lo que ciertamente hoy se reconoce como Lupus. Moritz Kaposi fue el primero en utilizar la descripción “Discoide” para describir el Lupus cutáneo en 1860.
Sir William Osler (1849-1919), fue quien describió las características sistémicas de la enfermedad (LES), al conectar Rashes característicos con laafección orgánica del LES (1872-1895).
En 1941, Paul Klemperer acuñó el término “Desordenes del Colágeno vascular” a lo que actualmente se conoce como condiciones autoinmunes; lo que llevó a iniciativas para clasificar esta familia de desordenes.
Los primeros Criterios de LES fueron publicados en 1971, seguido de revisiones en 1981 y 1997.
Un mayor avance de laboratorio en la identificación delLupus en muestras de sangre fue publicado en 1949. Malcom Hargraves, hematólogo de la Mayo Clinic, describió “anticuerpos globulares que se teñían de color púrpura” en el aspirado de médula ósea de un niño con una enfermedad incierta. Así, las células “LE” implicaron un gran avance en este campo, al permitir a un test sanguíneo reemplazar la realización de una biopsia mandatoria para eldiagnóstico de LES. Las células “LE”, demostraron ser nucleoproteínas con DNA- Histonas; y los esfuerzos para la identificación de proteínas marcadoras en Lupus, resultaron en la disponibilidad de tests para “Anticuerpos anti- Nucleares” (FAN)” y “Anticuerpos anti-DNA” (anti-DNA) hacia fines de los 50.
Conocimientos en el rol de proteínas del complemento (C3- C4) en la inflamación, y avances en lastécnicas de laboratorio inmunes permitieron la identificación de autoanticuerpos como: anti-Sm, Anti- RNP, anti-Ro y anti-La (ENAs); como armamentaria diagnóstica de Lupus en los 60.
La primera clínica de Lupus en EE.UU, fue iniciada por Marian Ropes en Boston en 1922; y su armamentario de tratamiento incluía aspirina y medicinas dermatológicas. La disposición de Mostaza Nitrogenada (1947), y Corticoides(1948), revolucionó el tratamiento del LES; modificando la sobrevida de 50% a 5 años de entonces, a la actual de 90% o más.
 
Sin dudas, a pesar del malestar que genera en la actualidad el ser diagnosticado de LES, debemos saber que es una enfermedad controlable, donde el compromiso del Médico y paciente es la clave del éxito terapéutico.
El genoma humano y el lupus
Como ya comentamos en elartículo “La genética y su importancia en la enfermedad“, toda persona, por regla general, tiene 23 pares de cromosomas, cada uno de los cuales está formados por genes. Miles de genes que contienen toda la información que nos hace ser lo que somos y como somos.
Entre estos genes hay varios que podemos relacionar con la predisposición de una persona a desarrollar un lupus, tal y como se...