lupus

C onectivopatías: Lupus eritematoso

Conectivopatías:
Lupus eritematoso
I. Febrer Bosch

El lupus eritematoso infantil se puede dividir en
dos tipos, el primero incluye formas de lupus
eritematoso sistémico (L.E.S), lupus eritematoso discoide (L.E.D.) que es muy poco frecuente
en la infancia y lupus eritematoso subagudo
(L.E.C.S.) que se diagnostican en menores de
16 años. El segundo tipo delupus infantil es
el lupus eritematoso neonatal (L.E.N.), una
enfermedad del lactante, de carácter transitorio, relacionada con la transmisión transplacentaria de autoanticuerpos maternos. Este
segundo tipo de lupus eritematoso pediátrico
es exclusivo de los niños.

Lupus eritematoso
sistémico
El L.E.S. es la forma de L.E. más frecuente en
la infancia. Entre un 10 y un 25 % de todos
los casos deL.E.S. se inician antes de los 16
años, con un pico entre los 10 y los 14 años.
El inicio antes de los cinco años de edad es
excepcional. Se observa una preferencia por el
sexo femenino a partir de los 5 años de edad,
con una relación F/M de 4.2-18.5 / 1.

Clínica
Las manifestaciones del L.E.S. pediátrico son
muy similares a las del adulto, aunque con
algunas diferencias, especialmente la mayorproporción de casos con afectación renal. Los
principales marcadores de mal pronóstico en
los niños son la existencia de afectación renal,
neurológica, la edad precoz al diagnóstico y/o
la existencia de hipertensión arterial.

Las manifestaciones más frecuentes de comienzo
son las artralgias y/o artritis con eritema malar,
fiebre y malestar; no obstante, en algunos casos
faltan los síntomas típicos,siendo entonces de
especial importancia las anomalías analíticas
para llegar al diagnóstico. Las manifestaciones
cutáneas son especialmente importantes en el
L.E.S. infantil, pues aparecen muy frecuentemente, entre el 75% y el 90 % de los casos según
las series, y suponen cuatro de los criterios de
la A.R.A. para el diagnóstico del L.E.S. Dentro
de las manifestaciones cutáneas del L.E.S., hay
un grupode lesiones específicas del L.E., de las
que la más frecuente es el rash malar: un eritema
en alas de mariposa sobre dorso nasal y mejillas
muy característico del L.E.S. seguido de lesiones
de tipo lupus discoide. Dentro de las lesiones
cutáneas inespecíficas, las más frecuentes son
las úlceras orales y las vasculitis con expresión
clínica de petequias, púrpura palpable, urticaria
o livedoreticularis (Fig. 1).

Diagnóstico
1. Histolología e inmunofluorescencia: degeneración hidrópica de la capa basal con depósitos de mucina en dermis papilar con depósitos
de Igs y complemento en la membrana basal.
2. Según las recomendaciones del grupo
nacional francés constituido para el estudio y
seguimiento del LES de comienzo pediátrico
existen una serie de exámenes indispensables
que hay querealizar al inicio:
– Tasa de anticuerpos antinucleares (ANA), aumentando su especificidad en función de la
tasa (igual o superior a 1/1280, especificidad
de más del 95%).
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I febrer bosch

Figura 1.

– Tasa de anticuerpos anti-DNA nativo (tiene
valor diagnóstico pero no sirve para el seguimiento).
– Tasa de anticuerpos anti-Sm (poco sensible
pero muy específico de LES).
– Estudio de las fraccionesdel complemento
C3, C4 (disminuidas en el 65%-90%).
– Estudio de la VSG y proteína C reactiva. La
VSG suele estar aumentada mientras que la
proteína C sólo aumenta en caso de infección asociada.
– Hemograma y fórmula leucocitaria para
descartar citopenias.
– Sedimento urinario y en caso de proteinuria
un estudio de 24 horas.
– Valorar consulta con nefrología para biopsia
renal en caso dealteraciones urinarias (hematuria y/o proteinuria).
– Albuminemia y proteinograma para estudiar un
posible síndrome nefrótico y déficit de IgA.

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– Estudio de función renal mediante urea,
creatinina e ionograma.
– Estudio de coagulación seguido de estudio
de anticoagulante lúpico y anticuerpos antifosfolípido.
– Si es posible guardar en seroteca 10 ml de
suero a -20 Њ C para ulteriores estudios.
–...