malformacion de arnold chiari

RESUMEN
La malformación de Arnold Chiari es una rara enfermedad incapacitante que afecta al 0,5 % de la población, siendo el 80 % mujeres. La hidrocefalia resultante es causada por el exceso de líquido cefalo raquídeo en el sistema ventricular, o por una falta de equilibrio entre la formación y su absorción, lo que da lugar a un progresivo aumento de las cavidades ventriculares. Se presenta elcaso de una paciente con malformación de Arnold Chiari tipo I, en la cual hay un descenso anormal en grado variable de la porción inferior del cerebelo, del bulbo y el cuarto ventrículo hacia el conducto raquídeo a través del agujero occipital. El objetivo de este trabajo es describir el cuadro clínico y compararlo con la literatura médica revisada, del caso en cuestión.
DeCS
TRASTORNOS DECEFALALGIA/diagnóstico
MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI/diagnóstico
MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI/complicaciones
MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI/quimioterapia
MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI/cirugía
HIDROCEFALIA/etiología
INFORMES DE CASOS
REVISIÓN
HUMANOS
FEMENINO
ADULTO
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Arnold Chiari es una malformación rara y congénita del sistema nervioso central, queconsiste en un descenso del cerebelo introduciéndose este en el canal medular. Está localizada en la fosa posterior o base del cerebro y pertenece al grupo de las malformaciones craneocervicales o alteraciones de la charnela (1).
Una de las situaciones más traumáticas de los afectados por esta enfermedad aparece cuando muestran inestabilidad en la charnela y deben ser intervenidos quirúrgicamentepara fijarles toda la articulación del cuello, por lo que deben llevar durante un año un halo en la cabeza. Esta situación provoca estados de angustia en los pacientes, ya que por el desconocimiento de la sociedad sobre su enfermedad se sienten observados.
El síndrome de Chiari puede ser sintomático o asintomático. Una vez que aparecen los síntomas se considera que ya existe enfermedad. Existen dostipos de síndrome de Arnold Chiari: el síndrome de Chiari tipo I o de adulto, y el síndrome Chiari tipo II o infantil (que está asociado a meningocele y a veces a espina bífida) (2).
Esta patología puede llegar a producir diferentes síntomas, todos ellos causados por los siguientes motivos:

-Al encontrarse la hernia del cerebelo en el canal medular, produce una presión en todas lasterminaciones nerviosas causando varios síntomas.
-Este descenso del cerebelo hace de tapón de tal forma que el líquido cefaloraquídeo (LCR) puede producir dos enfermedades secundarias como son: la hidrocefalia (acúmulo de LCR en la cabeza) y siringomielia (acúmulo de LCR en la médula), generando quistes siringomiélicos. El 55 % de los pacientes afectados por el síndrome de Chiari tienen siringomielia,dolencia que atrofia los músculos y produce alteraciones en la sensibilidad (2).
La patología de Arnold Chiari es una enfermedad de carácter progresivo, calificada como enfermedad rara dada su baja morbilidad en la población en general que, fundamentalmente, actúa sobre el sistema nervioso central, deteriorando, como consecuencia de ello, la calidad de vida de los pacientes si no es diagnosticadaprecozmente y si no es aplicada la técnica quirúrgica adecuada (3).
Esta patología del sistema nervioso central, provoca más de 100 síntomas asociados, es causa de minusvalía y uno de los principales motivos de fallecimiento de los neonatos con espina bífida (4).
Bajo este término se describen una serie de anormalidades congénitas de la base cerebral, entre las más consistentes se hallan (5):• Extensión de una lengüeta de tejido cerebeloso, posterior al bulbo y médula, en la región del canal cervical.
• Desplazamiento del bulbo en el canal cervical con la porción inferior del cuarto ventrículo.
En los últimos años, el término de malformación de Arnol-Chiari se ha restringido a los tipos I y II de Chiari, esto es la malformación cerebelobulbar con o sin mielomeningocele...