Malformaciones Congenita

Malformaciones congénitas del Sistema Nervioso Central
Según la clasificación internacional de enfermedades, las malformaciones congénitas del Sistema nervioso se pueden clasificar en: Anencefalia y malformaciones congénitas similares, Encefaloceles,  Microcefalias,  Hidrocefalias, Otras malformaciones congénitas del encéfalo, Espina Bífida y  Otras malformaciones congénitas de la médulaespinal.

1. Anencefalia y otras malformaciones congénitas similares
La anencefalia se puede definir como un cierre defectuoso del neuroporo anterior durante la 4ta semana de gestación. En el momento de nacer, se denota como una masa de tejido degenerado que queda al descubierto. Además se puede dar acrania (en la mayoría de los casos). Esta afección es mortal en cuestión de horas o en algunassituaciones especiales días.
La amielencefalia  es cuando además del encéfalo, también se ausenta la médula. En cambio la hemianencefalia es la ausencia congénita de la mitad del cerebro y la hemicefalia es la falta de la mitad del cráneo.
La Craneorraquisquisis  es un fallo completo de la neurulación. Se presenta como una estructura parecida al tubo neural, sin esqueleto ni dermis. La mayoría deestos se dan como abortos espontáneos.
La Iniencefalia es una extensión completa y congénita de  la cabeza, lo que produce defectos en la médula espinal. La mayoría se relacionan con otras anomalías, y el pronóstico de vida es muy bajo.
2. Encefalocele y otras malformaciones relacionadas
El encefalocele es un defecto donde una sección del tejido cerebral y de las meninges protruyen la bóvedacraneana, mayoritariamente en la región occipital del cráneo. También debido a una falla en el cierre del tubo neural durante el desarrollo embrionario. El encefalocele puede ser en distintas regiones: frontal, nasofrontal, occipital o de otros sitios.
Existen algunas variantes, por ejemplo:
Hidroencefaloce: variedad donde la parte herniada corresponde a una porción de ventrículo distendido porlíquido.
Hidromeningocele craneano: meningocele pero que no contiene sustancia cerebral, sino una sustancia serosa que correspondería al cráneo.
Meningocele cerebral o Meningoencefalocele: hernia de las meninges que sí contiene una porción de encéfalo.

3. Microcefalia y alteraciones similares
La microcefalia es una alteración en la cual la cabeza es más pequeña que el promedio para la edad y elsexo de la persona. Esta malformación puede dar lugar a otros síntomas, como lo son el crecimiento anormal del cerebro. La cara se desarrolla de manera normal. Puede ser congénita u ocurrir en los primeros años de vida.
Generalmente no existe un tratamiento ni médico ni terapéutico para la microcefalia, si no más bien asistencial con el fin de incorporarlo a todas las funciones normales en lavida diaria.
La hidromicrocefalia es una microcefalia pero con una cantidad anormal de LCR, y la microencefalia está caracterizada únicamente por la disminución en el tamaño del cerebro y no necesariamente del cráneo. Esta puede asociarse a causas maternos como el sarampión, DM o alcoholismo, y los recién nacidos tienden a presentar defectos neurológicos y convulsiones.

4. Hidrocéfalo congénitoy variables

La hidrocefalia es la producción exagerada de Líquido Cefalorraquídeo, la obstrucción de su flujo o su falta de absorción, lo que deja un acúmulo excesivo de líquido en los ventrículos y el aumento del tamaño de la cabeza. El exceso de LCR dilata los ventrículos, adelgaza la corteza cerebral y separa los huesos de la calota en los lactantes. La obstrucción puede ocurrir encualquier lugar del Sistema, pero ocurre generalmente en el Acueducto Cerebral o en los orificios interventriculares. La presión interna determina una expansión del encéfalo y de la bóveda craneal de los lactantes.
Existen dos tipos de hidrocefalia: la hidrocefalia comunicante, donde el LCR se forma y circula adecuadamente alrededor de los ventrículos, pero ocurre un error en su reabsorción. Requieren...