Malformaciones Congenitas

MALFORMACIONES CONGÉNITAS
Osamah Abdulla El-Rubaidi
Jefe de Servicio de Neurología
Hospital Neurotraumatológico. Jaén

SUMARIO: BLOQUE I. ANATOMÍA Y FISIOPATOLOGÍA BÁSICA DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL Y PERIFÉRICO.–BLOQUE II. MALFORMACIONES CONGÉNITAS COMO HALLAZGO CASUAL O CAUSAL DE EXITUS.

BLOQUE I. ANATOMÍA Y FISIOPATOLOGÍA BÁSICA DEL
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO
SISTEMANERVIOSO CENTRAL

El SNS es el más noble, delicado y sensible de todos los sistemas
del organismo, por lo que también es el más protegido de ellos. Está
recubierto por un estuche tan hermético y rígido como son los huesos
del cráneo y la columna vertebral. El encéfalo se ubica en el cráneo y la
médula en la columna. La médula es continuación del encéfalo y recibe
este nombre al salir delcráneo por el agujero magno u occipital.
Las otras cubiertas del SNC de fuera a dentro son las llamadas meninges y son tres: la duramadre, la aracnoides y la piamadre. Por debajo
de la aracnoides circula el líquido cefalorraquídeo (LCR), en el llamado
espacio subaracnoideo. El LCR sirve también para proteger y amortiguar
los golpes, así como el medio de transporte nutritivo y de desecho para
elcerebro.
El cerebro pesa aproximadamente 1.400 g y las demandas metabólicas de este órgano son mucho mayores que la de los demás órganos.
El más importante sustrato nutritivo para el metabolismo cerebral es la
glucosa. El 25% del consumo total de glucosa del organismo pertenece
al cerebro. Si la concentración de glucosa en sangre baja considerablemente el enfermo se obnubila y el coma seinstaura cuando la glucemia
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está por debajo de 20 mg/100 ml. El consumo de oxigeno, por el cerebro,
es también muy elevado, llegando a ser el 20% del total de 02 consumido
por el cuerpo. EL cerebro no tiene la capacidad de almacenar cantidades
importantes de energía u oxígeno. La circulación debe proveer continuamente de 02 el cerebro para mantener un metabolismonormal. Si el
flujo sanguíneo cerebral se interrumpe por completo, sobreviene el coma
en 10 segundos. Si esta interrupción persiste un corto tiempo, aparecerán
trastornos permanentes y por último si dura más de 7 minutos sobrevendrá la «muerte cerebral»

HUESOS

DEL CRÁNEO

Los huesos del cráneo constituyen un conjunto en forma estuche
óseo herméticamente cerrado, cuya principal función es elde proteger al
Sistema Nervioso Central (SNC). La cara anterior o facial esta compuesta
por el hueso frontal y maxilar, que junto con el hueso zigomático de la
pared lateral forman las dos órbitas. La cara inferior esta constituida por
el maxilar y la mandíbula. La cara lateral la forman los huesos frontal,
temporal, parietal y occipital. Otro aspecto anatómico importante es la
base delcráneo donde se ubica el agujero magno o agujero occipital
con ambos cóndilos occipitales. Debido a que la anatomía craneal es
conocida por todos pasamos de alto este capitulo para dar paso a alas
estructuras intracraneales.

MENINGES
Duramadre: sus vasos (Arterias. meníngeas) producen huellas en la
cara interna del hueso. No sólo tapiza por completo la cara interna de
todo el cráneo (bóveda ybase) sino que emite unas prolongaciones en
su interior. una se proyecta hacia abajo desde la línea media y separa los
dos hemisferios cerebrales. Llamada hoz cerebral. En la parte posterior
del cráneo y en el plano horizontal emerge otra prolongación que tiene
forma de tienda de campaña, por lo que se llama la «tienda del cerebelo»
o tentorio que separa el cerebro del cerebelo.
Aracnoides:es muy fina y transparente. Se desgarra con facilidad y
por debajo suyo circula el LCR. en el espacio subaracnoideo.
Piamadre: está íntimamente unida al encéfalo y médula acompañando los vasos que los nutre.
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CEREBRO
Es la porción más voluminosa del encéfalo. Los centros nerviosos que
gobiernan todas las actividades sensitivas y motoras, así como las...