Malformaciones congenitas

MALFORMACIONES CONGENITAS: CLASIFICACION Y BASES MORFOGENETICAS.
Hay estándares morfológicos de normalidad con proporciones armónicas de variabilidad que distinguen a cada grupo étnico. Cundo un sujeto muestra rasgos de consonancia peculiar, hablamos de anomalías morfológicas, hablamos de dismorfologia.
Un síndrome dismorfico es el patrón de anormalidades físicas reconocibles que guardanrelación patogénica entre si.
DEFECTOS GENETICOS
Las malformaciones físicas congénitas son defectos o anormalidades de alguna estructura corporal que ya se encuentra presente al momento del nacimiento. Si las características físicas en un niño son notables pueden su un obstáculo para su aceptación social, y cuando estas son discretas pueden afectar la imagen corporal del sujeto y un problemaestético.
Se clasifican en anormalidades MAYORES Y MENORES dependiendo de la repercusión anatómica y/o funcional al que den lugar. Las anormalidades MAYORES son defectos que de no ser corregidos afectan significativamente el funcionamiento corporal. Una anomalía MENOR es una alteración con significación cosmética que no compromete el funcionamiento normal.
La mayoría de los defectos físicos dan lugara manifestaciones externas que son detectadas tras una exploración física minuciosa, ocasionalmente los defectos físicos de los órganos internos dan lugar a cambios corporales y solo se sospechan si el paciente manifiesta sintomatología.
En cuanto a los y trastornos genéticos, estos pueden ser consecuencia de la alteración de un solo gen, lo que da lugar a enfermedades llamadas mendelianas,pero si son consecuencia de varios genes alterados la enfermedad se considera de etiología multigenica.
CLASIFICACION DE LAS ANOMALIAS MORFOLOGICAS CONGENITAS.
La clasificación de los defectos mayores se basa en el tiempo morfogenico en que se producen: MALFORMACION, DISRUPCION Y DEFORMACION.
Malformación: Se produce tempranamente en el periodo de embriogénesis, abarca desde la ausencia de laestructura afectada o la constitución de la formación incompleta, anomalía primaria resultado de un defecto estructural. Disrupción: Ocurre durante la organogénesis, defecto morfológico de un órganos, parte de un órgano o de un área corporal, por la ruptura o interferencia del proceso de desarrollo. Deformación: la deformación es tardía duarte la fenogenesis y suele afectar los tejidos musculoesquelético, anormalidad producida por acción de fuerzas mecánicas aberrantes que distorsionan las estructuras normales de los tejidos produciendo alteraciones de la forma o un segmento corporal.
TIPOS DE AFECCIONE SMORFOGENICAS.
Las alteraciones producidas por algún factor que interfiere o altera la proliferación celular, da lugar a alteraciones estructurales y a la diferenciación incompleta oanormal de las células de los tejidos maduros.
Las alteraciones que pueden ocurrir durante la morfogénesis se clasifican: Completas, Incompletas, Redundantes y Aberrantes.
La alteración Completa es la falta del desarrollo que afecta una estructura determinada, generando una aplasia por no haber proliferación celular. Morfogénesis Incompleta hay un desarrollo estructural hipoplasico, por falta decrecimiento por hiperplasia, ciere incompleto de una estructura, procesos incompletos de separación, migración, rotación estructural, resolución de la formación de una estructura primitiva o persistencia de localizaciones corporales tempranas.
Los campos del desarrollo embrionario comprenden unidades embriogénicas, se entiende como campo monotopico es que comprende estructuras anatómica vecinas,por lo que su afectación ocasiona anomalías en el desarrollo de los tejidos vecinos. Morfogénesis redundante puede dar lugar a estructural corporales anormales. Morfogénesis aberrante genera tejidos formadores de órganos rudimentarios de localización aberrante.











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SÍNDROME DE POLAD

 

 

 
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