Malformaciones Congenitas

Bases biológicas de la conducta

Dra. Elizabeth Osorno Loranca

Presentan:
* Anelli Bautista Garzón
* Jennifer Tenopala García
* María del mar Andrea Pérez Fuentes

Trabajo de:
MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVISO

28 de septiembre de 2011

INTRODUCCION

Las anomalías del sistema nervioso central más serias y frustrantes tanto para los padres como para losmédicos, dado a su morbilidad, mortalidad y a su enorme costo económico que ocasiona en el ser humano son las que presentaremos en este trabajo. El sistema nervioso central es el que rige la inteligencia, la sensibilidad, el tacto, el comportamiento y la forma de relacionarse con el medio que nos rodea y su alteración tiene una acción catastrófica sobre el feto.
En el momento del nacimiento puedeexistir una gran variedad de defectos cerebrales o medulares tal vez la afección se limite al sistema nervioso o incluya también los huesos, la piel u otros órganos. Estos defectos son a veces extensos, con ausencia de los hemisferios cerebrales (anencefalia) y otras veces se reducen a la ausencia de una parte o de toda una estructura como el cerebelo o el cuerpo calloso. Otros tipos de defectosincluyen, hidrocefalia y defectos en el desarrollo así como afecciones acompañantes del cerebro o de la medula espinal. Las causas hasta el momento se desconocen, en algunos casos influyen factores genéticos, mientras q en otros pueden ser por causas ambientales. El SNC del feto es especialmente vulnerable a la anoxia (falta de oxigeno) radiaciones ionizantes, fármacos, algunas enfermedadesinfecciosas y metabólicas de la madre. El SNC puede afectarse por sífilis, toxoplasmosis, herpes, encefalomielitis equina, meningitis bacteriana, alcohol, diabetes, antiepilépticos, desechos tóxicos, deficiencia de acido fólico, alteraciones cromosómicas, historia familiar, estados febriles, tabaquismo, fenilcetonuria, deficiencia vitamínica, drogas y nitratos. Además de infecciones vasculares en lasprimeras épocas del periodo prenatal causan aveces extensas lesiones del SN, estos defectos casi siempre provocan la muerte in utero o poco después del nacimiento.

ANENCEFALIA

Es otra malformación del tubo neural dada por un defecto en el cierre de la posición anterior. En esta anomalía el prosencèfalo no fusionado se desarrolla parcialmente y luego se degenera; la bóveda craneal se afectanotablemente en su desarrollo al grado de falta casi totalmente. Secundariamente tanto los rasgos faciales como el crecimiento de la c cara se alteran. Hay muchas veces anomalía en las vertebras cervicales y ocasionalmente existe un desarrollo incompleto de la hipófisis anterior. Generalmente la anencefalia tiene un fuerte componente. Se ha demostrado que su ocurrencia es mayor entre la poblaciónsocioeconómica baja. Para explicar lo anterior se ha estimado que la promiscuidad a que normalmente se ven obligadas las clases económicamente débiles, puede favorecer la presencia de infecciones, bacteriales o virales en mayor abundancia que en poblaciones económicamente fuertes. Algunas de estas infecciones inclusive podrían suceder a nivel subclìnico, es decir , podría no darse cuenta ni lamisma paciente. Si esto sucede en una persona que tenga predisposición genética para los defectos de tubo neural, los factores ambientales y genéticos se habrán encontrado. El resultado puede ser un producto anencefalo.
Por otra parte se ha observado también que el padecimiento afecta casi 2 veces más a productos del sexo femenino y también se ha señalado como ocurrencia mayor en productos demujeres jóvenes.
El diagnóstico definitivo, preciso y seguro se realiza a partir de las 12 a 13 semanas de la gestación con la ayuda de la técnica ecográfica.

HIDROCEFALIA
Puede, las mas de las veces estar relacionada con herencia multifactorial , aunque hay una forma de la cual se muestra que es una recesiva y ligada al cromosoma X , es decir , sigue un patrón similar al de la distrofia...