manifestaciones hematologicas

Manifestaciones hematológicas
Son la expresión clínica de la microangiopatía trombótica (MAT) y están caracterizadas por anemia hemolítica, trombocitopenia y alteraciones leucocitarias.
Anemia hemolítica. Es de comienzo brusco y habitualmente el motivo de hospitalización por su repercusión sobre el estado general del niño. Se manifiesta con intensa palidez, y en casos de hemólisis muyintensa, ictericia. El hematocrito desciende a niveles que oscilan entre el 18% y el 24% al ingreso, con casos extremos del 8% al 10%.
Se caracteriza por la presencia de esquizocitos, glóbulos rojos fragmentados conocidos clásicamente como “crenados” o “crenocitos”. Esta peculiar forma de los eritrocitos sugiere el diagnóstico y en la mayoría de los casos aparecen precozmente, aunque pueden observarseen el segundo o tercer día de internado el niño o aun más tarde. Se observa aniso y poiquilocitosis, reticulocitosis, policromatofilia y eritroblastos circulantes.
Al cuadro de hemólisis, suele añadirse el efecto de una reducción de la eritropoyetina
Trombocitopenia. Las cifras de plaquetas descienden invariablemente a niveles entre 10.000 y 100.000 /mm3. La trombocitopenia tiende a normalizarseentre los 8 y 15 días de la enfermedad y puede ser seguida por un período de trombocitosis, sin manifestaciones clínicas.
La persistencia de la plaquetopenia, así como su descenso cuando parecía haber comenzado su recuperación, son marcadores de una evolución desfavorable. Las plaquetas están disminuidas en su número y calidad y su recuperación va paralela a la mejoría del paciente. Lashemorragias severas son excepcionales, pero puede encontrarse equimosis en zonas de roce, protuberancias óseas o en sitios de punción, acompañadas en algunos pacientes de petequias.
Leucocitos. Son características la leucocitosis con eutrofilia y circulación de elementos inmaduros. Se ha discutido la relación entre la severidad de la leucocitosis y la gravedad en la evolución, el tema es tratado enextenso en la discusión de la participación de la respuesta inmune en la fisiopatología.
Insuficiencia renal aguda. Todos los pacientes presentan algún grado de insuficiencia renal que puede ser transitoria y leve en algunos niños. Estamos convencidos de que existe un grupo grande de pacientes, que algunas publicaciones denominan “casos frustrados”, que tienen cuadros muy leves que pasaninadvertidos.
La mayor parte de los pacientes presenta insuficiencia renal aguda severa, con períodos de oligoanuria de duración variable. En nuestra experiencia los pacientes presentaron de 2 a 39 días de anuria, con una media de 8,8 días. La oligoanuria hace que generalmente los pacientes ingresen con retención hidrosalina leve, aunque en algunos casos presentan hipervolemia con repercusión hemodinámica,que obliga a medidas terapéuticas de emergencia que en la mayoría de estos casos incluye procedimientos de diálisis.
El examen de orina muestra hematuria microscópica en todos los casos, y macroscópica en alrededor del 30% de los niños. Se encuentra proteinuria de intensidad variable y en rango nefrótico en el 13% de nuestros pacientes. Existen alteraciones tubulares proximales, particularmenteglucosuria e hiperaminoaciduria en el período agudo de la enfermedad.
El ascenso en las cifras de urea y creatinina suele ser rápido. La función renal se recupera lentamente, y con frecuencia se presentan alteraciones electrolíticas y acidosis metabólica intensa. La hiperkalemia es la complicación más peligrosa y la causa habitual de muerte antes de instituir la diálisis peritoneal como tratamientoen estos niños. La hiperkalemia depende de las causas propias de la insuficiencia renal aguda a la cual se agregan la hemólisis, la resolución de las trombosis, la hemorragia digestiva y el intenso catabolismo. La hiponatremia debe ser motivo de alarma ya que sus manifestaciones neurológicas pueden ser muy severas.
Estudios de nuestro grupo han demostrado una intensa hiperfosfatemia e...