Marco Teorico

MARCO TEORICO

Las enfermedades vesículo-ampollares que afectan a la mucosa oral constituyen un grupo importante de alteraciones por su dificultad diagnóstica, ya que a la exploración podemos apreciar úlceras o erosiones inespecíficas, por la fragilidad de las ampollas al traumatismo masticatorio y sobre todo por la gravedad y cronicidad que pueden alcanzar de alguna de estas enfermedades comoel pénfigo, siendo fundamental la identificación de las lesiones así como el conocimiento de las enfermedades para orientar el diagnóstico e iniciar un correcto tratamiento precoz que mejora el pronóstico de estos pacientes1*.
El pénfigo es una enfermedad autoinmune, organoespecífica en la que se producen vesículas y ampollas en la piel y las mucosas por la acción de autoanticuerpos contraproteínas específicas localizadas en las uniones de las células del epitelio2,3.
Hay dos formas fundamentales de pénfigo que son el pénfigo vulgar (PV) con una participación importante de las mucosas y el pénfigo foliáceo (PF) que se expresa en la piel y sus respectivas variantes (pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso); estos dos grupos se diferencian por sus características clínicas, losautoanticuerpos, y la histología. Además han sido descritas nuevas entidades mucho más raras como son el pénfigo paraneoplásico (PPN), IgApénfigo y pénfigo herpetiforme4. Las manifestaciones orales son muy comunes en el pénfigo vulgar y en el pénfigo paraneoplásico, siendo muy infrecuentes en los otros tipos de pénfigo por esto comentaremos fundamentalmente estas dos entidades clínicas5.
EpidemilogíaEl pénfigo es una enfermedad poco frecuente con una incidencia del 0,5-3,2 casos por 100.000 personas por año en el mundo. El pénfigo vulgar es la variante más frecuente constituyendo el 70% de todos los casos de pénfigo. Afecta a todas las razas con una mayor incidencia en los judíos Ashkenazim y en los japoneses3.
La mayor prevalencia la observamos entre la cuarta y la sexta décadas de la vida,y la afectación juvenil es rara pero también ha sido descrita, siendo casos muy severos. Presenta una incidencia similar en ambos sexos5,6.
Etiopatogenia
Es probable que los factores genéticos puedan jugar un papel en la susceptibilidad a padecer la enfermedad, como lo confirman los casos de pénfigo descritos en familias, la mayor frecuencia de la enfermedad en determinados grupos étnicos comojudíos y japoneses, o la asociación a genes del HLA. Genes del HLA clase I (HLA-A10, HLA- A26) y sobre todo la asociación con moléculas de HLA clase II (DR4, DR14)7**.
Parece que los factores genéticos no son exclusivos en la etiología de la enfermedad como lo hacen sospechar la detección de estos auto-Ac en pacientes sanos, o la baja tasa de concordancia entre gemelos monocigóticos. De algunamanera existe también la participación de factores ambientales y se han descrito fármacos, virus, alimentos, quemaduras, exposición-UV relacionándose con el pénfigo más que demostrándose su papel etiológico7**.
El pénfigo también se ha descrito asociado a otras enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide, miastenia gravis, lupus eritematoso o anemia perniciosa.
Como hemos señalado anteses una enfermedad autoinmune órganoespecífica donde se producen autoanticuerpos contra antígenos localizados en los desmosomas de los queratinocitos, rompiendo la adhesión intercelular, llevando a la acantolisis y a la formación de ampollas intraepiteliales. Estos autoanticuerpos son fundamentalmente IgG, sobre todo IgG1, IgG4, IgG2 y IgG3, y con mucha menor frecuencia IgM.
Aunque lapatogenicidad del pénfigo esta caracterizada por la producción de estos autoanticuerpos es probable que la respuesta de la inmunidad celular también juegue un importante papel. La asociación con moléculas de HLA clase II (DR4, DR14) va a facilitar la presentación de péptidos derivados de la desmogleina a clones específicos de linfocitos T CD4+, que segregan citoquinas Th2 (IL4, IL6, IL10) mediando estas en...