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Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 205-217.

Artículo de revisión

Rev Asoc Colomb Dermatol

Diagnóstico y manejo del linfoma cutáneo de células
T de tipo micosis fungoides y síndrome de Sèzary
Diagnosis and treatment of cutaneous T cells lymphoma.

Oscar Jairo Valencia1, Johana Marcela Pérez2, Margarita María Velásquez3.
1.
2.
3.

Médico y cirujano, Universidad de Antioquia;residente de Dermatología, Sección de Dermatología, Departamento de Medicina
Interna, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia; Grupo de Investigación Dermatológica, GRID, Medellín, Colombia
Médico y cirujano, Universidad de Antioquia; Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia
Dermatóloga, doctor en Ciencias Básicas Biomédicas con énfasis en Inmunología; profesora,Sección de Dermatología, Departamento de
Medicina Interna, Facultad de Medicina, Universidad De Antioquia; Grupo de Investigación Dermatológica, GRID, Medellín, Colombia

Resumen
La micosis fungoides y el síndrome de Sèzary constituyen el grupo más frecuente
de linfomas cutáneos de células T; tienen un curso lento y progresivo y un impacto
negativo en la calidad de vida del paciente. En losestadios iniciales, la curación
es anecdótica y en los casos avanzados pueden comprometer la vida del paciente;
con las opciones terapéuticas actuales se consigue disminuir la sintomatología y
se logran remisiones temporales.
Para los estadios tempranos se propone el uso de terapias dirigidas a la piel, como
los esteroides tópicos, la fotoquimioterapia PUVA y la radioterapia localizada,
yotros no disponibles en nuestro medio, como la quimioterapia tópica y el
bexaroteno, mientras que, para los estadios más avanzados, se recomiendan
terapias que combinan las dirigidas a la piel con tratamientos sistémicos, como el
interferón alfa, el vorinostat y la poliquimioterapia.
Palabras clave: linfoma cutáneo de células T, micosis fungoides, síndrome
de Sèzary, corticosteroides tópicos,fototerapia, quimioterapia, radioterapia,
interferón, inhibidores de la histona deacetilasa.

Correspondencia:
Margarita Velásquez
Email: mmvelasquez@yahoo.com
Recibido: 20 de mayo de 2010.
Aceptado: 3 de octubre de 2010.
No se reportan conflictos de intereses.

Summary
Mycosis fungoides and the Sèzary syndrome are the most frequent cutaneous
T-cell lymphomas; they have a slowlyprogressive course and impact negatively
the quality of life of patients. In early stages, healing is anecdotal and in advanced
cases they may compromise patient's life. Current treatment options reduce the
symptoms and achieve temporary remission.
For early stages we propose the use of therapies targeted to the skin as topical
steroids, PUVA photochemotherapy, and localized radiation therapy, andothers
not available in our environment such as chemotherapy and topical bexarotene,
and for more advanced stages, combined therapies aimed to the skin with systemic
therapies such as alpha interferon, and chemotherapy vorinostat.
Key words: lymphoma, T-Cell, cutaneous, mycosis fungoides, Sèzary
syndrome, topical steroids, phototherapy, chemotherapy, radiotherapy,
interferon, histonedeacetylase inhibitors.

Introducción
Los linfomas cutáneos de células T son neoplasias del
sistema inmunitario. Bajo esta denominación se agrupa
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una serie de entidades que tienen en común la proliferación de un clon de linfocitos T malignos, cuyo órgano
blanco primario es la piel. Las variantes más comunes del

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Valencia OJ, Pérez JM, Velásquez MM.

Figura 1.Extendido de sangre periférica. Células de Sèzary:
mononucleares de núcleo cerebriforme, arriñonado y citoplasma escaso.

linfoma cutáneo de células T son la micosis fungoides y
el síndrome de Sèzary.
La micosis fungoides es una enfermedad de evolución
lenta y progresiva, que puede llegar a comprometer la
vida del paciente por la invasión de los ganglios linfáticos
y la médula ósea, y...