Miastenia Gravis

XVI
ANESTESIA Y REANIMACIÓN EN LA MIASTENIA GRAVIS
I. Moreno Gómez-Limón
Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario “La Paz”. Madrid.

INTRODUCCIÓN Hace 20 años, el descubrimiento, del déficit de receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular en la miastenia gravis (MG), y el desarrollo en animales de modelos de la enfermedad, dieron una nueva luz a este desordenque había sido descrito 300 años antes por el fisiólogo británico Tomas Willlis. En las ultimas dos décadas, se han producido importantes progresos que han ayudado a conocer la enfermedad, y lograr un acertado diagnóstico y adecuado tratamiento incluso en las formas mas graves. La miastenia es de las enfermedades autoinmunes, la más conocida, y ha servido de modelo para dilucidar mecanismos deotros desórdenes autoinmunes. La debilidad y fatigabilidad muscular son los signos mas conocidos de esta enfermedad. Distintos mecanismos son responsables de la producción de anticuerpos, y el número de receptores libres, son los que contribuyen a la severidad de las manifestaciones clínicas. El antígeno blanco, los receptores de acetilcolina, son purificados en diversas fuentes, incluyendo elmúsculo humano y la estructura molecular es actualmente conocida. Genes para todas las subunidades de receptores de acetilcolina han sido clonados, y estas subunidades se han producido por ingeniería genética. Un modelo experimental, de miastenia gravis, inducido por la inmunización de animales para receptores de acetilcolina, han contribuido a comprender el mecanismo de esta enfermedad. Los avances enel diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis han sido impresionantes. Un diagnóstico de seguridad se puede realizar en casi todos los pacientes. Con el uso de la moderna inmunoterapia, el pronóstico de la enfermedad ha cambiado dra223

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máticamente. Las formas fatales de otros tiempos se pueden tratar actualmente de una forma efectiva, y casi todos los pacientespueden desarrollar una vida normal activa. Los factores que inician y mantienen la respuesta autoinmune no son conocidos. La inmunología celular es actualmente sujeto de estudios intensivos: el objetivo es determinar precisamente, cual de las células “T” o “B” específicas, para receptores de acetilcolina interactúan para producir autoanticuerpos patógenos. La heterogenicidad de la respuesta inmunede las células “T” y “B” en los receptores de acetilcolina plantean un problema y un reto.

INCIDENCIA DE LA MIASTENIA GRAVIS La incidencia anual es baja de 0,4/100.000. Afecta a todas las razas, y es de tres a cuatro veces más frecuente en mujeres que en varones. La edad de comienzo más habitual es durante la segunda o tercera décadas de la vida, con una relación entre mujeres y varones de 3:1.Esta proporción se iguala en la tercera década de la vida. Lo más característico de esta enfermedad es la debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos voluntarios, que se acentúa con la repetición de movimientos, y que se recupera parcialmente, al cesar la estimulación.

CLASIFICACIÓN Osserman y Genkins describieron en 1971 una clasificación clínica en el estudio de 1.200 pacientesmiasténicos, y que tiene vigencia en la actualidad. Se divide en dos grupos: grupo pediátrico y grupo adulto. Grupo pediátrico a) Grupo neonatal: la miastenia gravis del recién nacido es un modelo natural de miastenia gravis, adquirida, autoinmune, transferida pasivamente, ya que se debe al paso de anticuerpos antirreceptor durante el embarazo. La clínica de fatigabilidad aparece en las primeras 24 a72 horas. El 20% de hijos de madres miasténicas padecen una miastenia transitoria. El embarazo a la mujer le puede producir una exacerbación o una remisión de la enfermedad. Los signos están usualmente presentes al nacer, pero como se ha comentado previamente pueden retrasarse de 12 a 48 horas. Los signos asociados son hipotonía, llanto débil, mala succión y en ocasiones fallo respiratorio. No...