Miastenia Gravis

Introducción
La Miastenia Gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por la debilidad de los músculos voluntarios del cuerpo. El nombre Miastenia Gravis proviene del latín y el griego que significa literalmente "debilidad muscular grave". En el año 1672 el médico inglés Thomas Willis la reconoce por primera vez, pero no fue sino hasta 1877 cuando Samuel Wilks,un médico londinense, realizó la primera descripción moderna de la enfermedad. En 1894 el Dr. Friedrich Jolly describió el caso de un paciente de 14 años que padecía de fatiga generalizada de carácter fluctuante, ptosis y disfagia generalizada y denominó la enfermedad como Miastenia Gravis. Sin embargo la descripción de la enfermedad que hizo Samuel Golflan en 1893, ha sido para muchos autoresel paso más importante en la historia de la Miastenia Gravis, el describió todos los síntomas que debían estar presentes en la Miastenia y que la diferenciaban de la parálisis Duchenne (parálisis de los nervios periféricos cervicales V y VI , que forman parte del plexo braquial superior).
La Miastenia Gravis está caracterizada por debilidad progresiva y fatiga de los músculos controlados porla voluntad, que aumenta con la actividad y disminuye con el reposo. Los músculos tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, la masticación, el habla y tragar a menudo se ven afectados por este trastorno. En la actualidad se ha encontrado que la enfermedad se presenta con mayor frecuencia en la mujer alrededor de los 30 años y en los hombrescerca de los 50 años. No se ha encontrado la existencia de alguna predilección racial o geográfica.
Fisiopatología
El cuerpo humano posee distintas clases de músculos (esqueletal, liso y estriado) y cada uno de ellos tiene distintas funciones. La contracción del musculo esquelético nos permite trasladarnos, manipular cosas o realizar los movimientos necesarios para respirar, iniciar ladeglución (Acto reflejo y en parte voluntario con el que se da paso a las sustancias que se encuentran en la boca hacia el estómago), la micción o la defecación. El musculo esqueletal voluntario es el que se ve afectado en la Miastenia Gravis.
La unión neuromuscular es una sinapsis química que se encarga de transmitir mensajes desde el terminal del nervio motor a la región postsináptica de la fibramuscular. Todas las uniones neuromusculares tienen cinco componentes principales:
* Las células de Schwann que cubren la superficie del axón.
* Terminal nervioso que contiene el neurotransmisor.
* Membrana postsináptica, que contiene los receptores del neurotransmisor.
* Sarcoplasma que provee un soporte funcional para la región postsináptica.
* Espacio sináptico, delimitadopor la membrana basal.
El receptor de la acetilcolina es el objetivo o diana de la respuesta autoinmune en la Miastenia Gravis. El receptor es una Glicoproteína pentamérica y está situado en la membrana basal. El receptor está compuesto por cinco subunidades: dos alpha, una beta, una delta y una épsilon. Siendo la subunidad alpha la más inmunogénica.
Cuando se activar un músculo, se producela liberación de acetilcolina en el espacio conformado entre la terminal nerviosa y la fibra muscular. La acetilcolina que es un neurotransmisor que se une a un receptor en la superficie muscular lo que lleva a activar el músculo. Una vez que la acetilcolina se une al receptor y contrae al musculo, es degradada por una enzima llamada acetilcolinesterasa, y termina la contracción muscular.Inmunopatología de la Miastenia Gravis
La miastenia Gravis ocurre por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Esto ocurre cuando la comunicación entre el nervio se interrumpe en la unión neuromuscular a consecuencia de una reducción de los receptores de la acetilcolina en la membrana de la fibra muscular. La disminución de los receptores de acetilcolina es un...