Miastenia Gravis

MIASTENIA
Descripción: Es un desorden neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos. Es una enfermedad adquirida de causa autoinmune que se produce por el bloqueo mediante un anticuerpo de los receptores de acetilcolina en la sinapsis (lugar de conexión de dos neuronas) neuromuscular.
La forma más frecuente es la miastenia gravis, es una enfermedadneuromuscular crónica autoinmune, que produce debilidad de los músculos controlados por la voluntad, debilidad que aumenta con la actividad y disminuye con el reposo.
El término "miastenia gravis" proviene de las palabras griegas: "mios" = (músculo) y "astenia" = (fatiga, cansancio, debilidad). La palabra "gravis" = (grave) es de origen latino, y se puede traducir por pesado o duro. Etimológicamente,miastenia gravis implica la existencia de una fatiga muscular grave.

También conocida como:
Enfermedad de Goldflam
Miastenia Gravis Infantil Familiar
Miastenia Gravis Neonatal Transitoria
La historia de esta enfermedad se remonta a la segunda mitad del siglo XVII. El estudio de algunas descripciones es sorprendente por la fidelidad y exactitud de sus síntomas característicos.
Descrita porprimera vez por Thomas Willis, médico inglés, en 1672 es una enfermedad relativamente frecuente, que afectando a 1 persona por cada 7500. La enfermedad puede producirse a cualquier edad, pero son más frecuentes los casos de mujeres entre 20 y 40 años y en los hombres de 50 a 70 años. Puede afectar a cualquier persona sin distinción de sexo, edad, raza o condición social. Las mujeres son más afectadasque los hombres (3:2).
No es hereditaria ni contagiosa, aunque ocasionalmente puede ocurrir que más de un miembro de la misma familia sufra la enfermedad.
Causas
Se caracteriza por una reacción anómala de las propias células del organismo encargadas de la defensa frente a elementos extraños como infecciones o tumores; que atacan a elementos propios como si fueran ajenos. En este caso, se creanauto-anticuerpos contra unos receptores situados en las fibras musculares. Estos receptores son los encargados de transmitir al músculo las señales enviadas por las motoneuronas. Los autoanticuerpos (anticuerpos contra los receptores de acetilcolina de la unión neuromuscular) bloquean y destruyen los receptores, dificultando así la transmisión de las señales. Esto origina una infraestimulación delmúsculo, lo que explica la debilidad muscular de esta enfermedad.
Se desconoce la causa de los trastornos autoinmunes. En esta enfermedad, el timo (un órgano del sistema inmune) juega un papel importante.
Los pacientes con miastenia grave tienen un riesgo más alto de presentar otros trastornos autoinmunes como:
• irotoxicosis
• artritis reumatoidea
• lupus eritematoso sistémico
SíntomasEl inicio del trastorno puede ser repentino. A menudo, los síntomas no se reconocen inmediatamente como miastenia gravis.
Puede afectar a todos los músculos voluntarios. Se caracteriza por la afectación predominante de los músculos de la cara (movimientos oculares, los párpados, los músculos masticatorios, los deglutorios y de la mímica facial). También pueden afectarse los músculosrespiratorios y de los miembros superiores e inferiores. La debilidad de los músculos respiratorios produce acortamiento de la respiración, dificultad inspiratoria y tos.
La debilidad muscular en MG aumenta con la actividad y mejora luego de periodos de reposo. Los músculos comprometidos varían significativamente de un paciente a otro, así como la intensidad y la gravedad del cuadro.
En la mayoría de loscasos, el primer síntoma perceptible es la debilidad en los músculos oculares (de los ojos). En otros, la dificultad para tragar e impedimentos en el habla pueden ser los primeros síntomas, pudiendo quedarse la enfermedad en una forma localizada. Las formas más severas de la enfermedad afectan a casi todos los grupos musculares.
La falta de fuerza puede extenderse a los brazos, piernas y...