MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS
Alteración de la placa motora adquirida o autoinmune, que se caracteriza por debilidad muscular genralizada o de un grupo muscular; se produce por anticuerpos dirigidos contra lo receptores nicotínicos de Ach postsinapticos de la placa neuromuscular; estos reducen el numero de receptores Hasta en un 66% por medio de tres mecanismos
Bloqueo directo
Lisis del receptor por via delcomplemento
Aceleración de la endocitosis del receptor

Incidencia 85/100.000, mujer:hombre 2:1

Signos tempranos ptosis y diplopía 15%, el restante 85% debilidad muscular generalizada







miastenis presenta resistencia a la succinilcolina

corticoesteroides resistencia albloqueo neuromuscular


VALORES PREDICITORES DE SOPORTE VENTILATORIO POP
(leventhal)

dx por más de 6 años 12
enfermedadrespiratoria crónica 10
dosis de piridostigmina >750 mg/dia 8
capacidad vital <2.9L 4

si presenta más de 10 puntos requiere apoyo ventilatorio


los anestésicos locales tipo ester son metabolizados por la colinesterasa por lo que potencian a los relajantes neuromusculares

minimizar o evitar el uso de relajantes neuromusculares

ED95 de la succinilcolina en miastenia gravis es 2.6 vecesmayor

Aumento de sensibilidad a los no despolariazntes

Los anestésicos inhalatorios potencian a los bloqueadores neuromusculares, por si solos podrían brindar relajación neuromuscular, el bloqueo neuromuscular residual es evidente con el sevo

Remifentanil – propofol

Tener en cuenta crisis colinérgica, N calambres, espasmos musculares, deterioro ventilatorio; M bradicardia, sialorrea, sudoración,cólicos abdominales, diarrea y vomitos

Agrina y neuroregulina provienen del nervio y se conectan a la lamina basal

Valoración pulmonar preoperatoria
Medicamentos que exacerban la miastenia gravis
Bloqueadores de los canales de ca, aminoglucosidos, antiarritmicos

Continuar anticolinesterasicos hasta la noche previa, severamente sintomáticos dosis completa la mañna de la qx; esteroides continuarseAbordaje transmediastinal: epidural junto anestesia general disminuye el MAC, disminuye los requerimientos de anetesia posoperatoria, mejora la mecánica respiratoria, y disminuye la iot prolongada

Relajación neuromuscular no necesaria, o si se utiliza disminuir las dosis de bnmn tipo cisatracurio

Para mejorar la mecánica respiratoria el pct semisentado con la cabecera 30º, monitoria estrecha18-24 horas y rx de torax para descartar neumotórax posoperatorio

CLINICAS
Enfermedad de la placa neuromuscular MG y LES (eaton lambert)
Varios medicamentos pueden interferir empeorando (aminoglucosidos, b lactamicos, macrolidos) b blouqeadores, b de canales de ca, AL (lidocaina) fenitoina o medios de contraste

MG caracterizada por debilidad muscular y fatigabilidad que se incremento con elejercicio o durante el transcurso del dia, más en mujeres entre los 10 a 40 años

Las manifestaciones clínicas en la mayoría de los casos diplopía y ptosis por debilidad de los musculos oculares, puede avanzar de modo lento a compromiso ventilatorio o extremidades, con riesgo de aspiración y dificultad respiratoria

OSSERMAN Y GENKINS
I
Musculos oculares
II
MO + debilidad muscular leve
III
MO + debilidadmuscular modereda
IV
MO + debilidad muscular severa
V
Necesidad de IOT y VM

Pcts con enfermedad larga los receptores se disminuyen a aprox 30% y mucos de estos están vinculados a Ac; hasta el 25% tienen timoma y hasta 10% otra enfermedad autoinmune; receptor MuSK esta involucrado en la fromacion de la unión neuromuscular

Aunque el drive respiratorio y la respuesta al CO2 estan intactas, lospcts pueden tener una capacidad vital disminuida

Determinar el tamaño del timoma que puede causar compresión traqueal o colapso dinamico de la via aérea durante la inducción

Arritmias y miocarditis se asocian con MG por lo que se debe solicitar EKG

MG severa debe recibir anticolinérgicos preopratorio (para prevenir la crisis colinérgica) a pesar de la posible potenciación de la respuesta vagal...