miastenia

La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad autoinmune. Se presentan anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AchR) que interumpen la función de la acetilcolina en la unión neuromuscularpresentando en debilidad muscular. Los músculos bulbar, facial y de las extremidades proximales son los más comúnmente afectados y justifican los síntomas de la debilidad general, ptosis y diplopía.
Ladebilidad en los músculos de la respiración pueden llevar a la falla respiratoria la cual es llamada crisis miasténica. Es más común en mujeres durante la segunda y tercera década de la vida. Sinembargo en la Séptima y Octava década de la vida es más común en hombres.
Fisiopatología:
La contracción muscular ocurre cuando la acetilcolina es liberada por una fibra nerviosa y se une al AchR de unafibra muscular. En la MG, la fibra nerviosa es normal, sin embargo, el número y función de los AchR nicotínicos del músculo esquelético están disminuidos. Los síntomas aparecen cuando el número deAchR esta disminuidos por debajo del 30% de lo normal.
Casi todos los pacientes con MG tienen anticuerpos contra AchR. La hiperplasia del timo o el timoma se ha visto en el 75% de los pacientes con MG.Por lo tanto, se sospecha que el timo es el sitio de producción de anticuerpos, pero el estimulo que inicia el proceso autoinmune es desconocido.
Los medicamentos para el control de la enfermedadpueden producir efectos adversos relacionados a la inmunosupresión.
Diagnostico:
Los síntomas empeoran en el día progresivamente con el uso repetitivo de grupos musculares como leer o masticar. Losnervios craneales son los más comúnmente afectados, resultando en: 1) Diplopía y ptosis palpebral, 2) Debilidad de la musculatura facial, 3) Fatigabilidad de la musculatura cervical y en numerosasocasiones de los maseteros, con claudicación mandibular 4) afectación de la musculatura bulbar que produce disfagia, disfonia, disartria y disnea. 5) Debilidad y fatigabilidad de los músculos de las...