MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Páginas: 8 (1863 palabras)
Publicado: 10 de noviembre de 2015
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Dilatación cardiaca y función sistólica disminuida son las características uniformes de la cardiomiopatía dilatada
Muchas causas INFECCIOSAS, METABOLICAS, ISQUEMICAS, TOXICAS, FACTORES HEREDITARIOS
36,5 por 100.000 habitantes
la causa primaria de MCD, es desconocida en 66% niños y 50% de los adultos
la cascada preclimnica o eventos moleculares y celulares que llevan ala falla cardiaca permanente son pobremente entendidos
marcadores preclínicos son escasos y desafortunaamente la historia familiar puede se la única clave
MCD es la indicación para 31 % de los transplantes en nios y 64% de los niños mas grandes
Solo 46% de los niños con MCD están vivos y libres de trasplante cardiaco a los 10 años de segumiento
El pronostico es individual y van desde lafalla intratable hasta la recuperación espontanea
DILATACION CARDIACA
De acuerdo a la ley de frnak starling el aumento dell volumen de fin de diástole del ventridulo izquierdo puede ser una adaptación a inadecuada entrega de oxigeno sistémico, como la anemia crónica o disfunción contráctil.
En contraste la dilatación en la MCD puede ser o convertirse en una maladaptacion
El radio o tamaño de lasilueta cardiotimica es predictor de mortalidad en pacientes cn MCD
HIPERTROFIA MIOCELULAR Y MUERTE
En las formas adquiridad de falla cardiacas secundarias a isquemia o postcarga incrementada, la hipertrofia cardiaca es una respuesta adaptativa que preserva el perfomance cardiaco
Aunque la masa miocárdica esta incrementada en MCD, generalmente es debdio a un incremento en la cantidad decolágeno, el groso de la pared ventricular posterior es normal o disminuida
En el microscopio la hipertrofia compensatoria de los miocitos viables esta presente
Muerte de miocitos esta asociado a la progresiva dilatación de la cámara cardiaca y ocurre por medio de 2 procesos : apoptosis, y subcliinica necrosis
Estudios morfometricos cuantitativos, confirmam que la muerte celular es el mayor procesopatológico en MCD y esta correlacionado con peor pronósticos
REMODELAMIENTO DE LA MATRIX EXTRACELULAR
Los miocitos cardiacos juegan un rol indispensable, pero ellos solo constituyen un tercio del total de las células miocárdicas, son los fibroblastos, células musculares lisas y células endoteliales las que ocupan el mayor porcentaje, y además retienen la capacidad de proliferación rápida, y sonlos encargados de transmitir las fuerzas mecánicas generados por los miocitos
El remodelamienteo ventricular cardiaco es un proceso patológico del corazón en falla
(( proliferación de fibroblastos, que están mecánicamente estables y asociados al colágeno, son degradados por metoloproteinasas y un exceso de colágeno pobremente cross linjed es depositado en el insterticio
en MCD este remodelamientocontribuye tanto al incremento de masa miocárdica como al aumento de la fibrosis insterticial, y a la dilatación ventricular, y al adelgazamiento de la pared , conllevando a malalineacion de los miocitos
los IECAS O LOS BB, tienen beneficios adicionales debido a que retardan o revierte el efecto del remodelamiento cardiaco
CARDIOMIOPATIA DILATADA FAMILIAR
Previo a 1992 la importancia de losfactores hereditarios en la patogénesis de la MCD idiopática no era reconocida
MCD fue identificad en cerca 20-255 de los familares de pacientes índices, el promedio de edad fue entre la cuarta y quinta década, y en los niños en su primera década
MCD familiar esta asociada mas comunmene a un defecto autosómico dominante, confiriendo una probabiliad del 50% de riesgo de hijos de los pacientes conMCD
Los estudios de familiares a travez de ecocardiografía y electrocardiografía, en los parientes de primer grado , pueden llevar a un dx temprano y puede prevenir o atenuar la falla cardiaca,
HETEROGENEIDAD CLÍNICA
Muchas enfermedades pueden presentar un entrecruzamiento genético, incluyendo desordenes cardiacos y no cardiacos
Ejemplo las mutaciones en un mismo gen puede llevar a...
Dilatación cardiaca y función sistólica disminuida son las características uniformes de la cardiomiopatía dilatada
Muchas causas INFECCIOSAS, METABOLICAS, ISQUEMICAS, TOXICAS, FACTORES HEREDITARIOS
36,5 por 100.000 habitantes
la causa primaria de MCD, es desconocida en 66% niños y 50% de los adultos
la cascada preclimnica o eventos moleculares y celulares que llevan ala falla cardiaca permanente son pobremente entendidos
marcadores preclínicos son escasos y desafortunaamente la historia familiar puede se la única clave
MCD es la indicación para 31 % de los transplantes en nios y 64% de los niños mas grandes
Solo 46% de los niños con MCD están vivos y libres de trasplante cardiaco a los 10 años de segumiento
El pronostico es individual y van desde lafalla intratable hasta la recuperación espontanea
DILATACION CARDIACA
De acuerdo a la ley de frnak starling el aumento dell volumen de fin de diástole del ventridulo izquierdo puede ser una adaptación a inadecuada entrega de oxigeno sistémico, como la anemia crónica o disfunción contráctil.
En contraste la dilatación en la MCD puede ser o convertirse en una maladaptacion
El radio o tamaño de lasilueta cardiotimica es predictor de mortalidad en pacientes cn MCD
HIPERTROFIA MIOCELULAR Y MUERTE
En las formas adquiridad de falla cardiacas secundarias a isquemia o postcarga incrementada, la hipertrofia cardiaca es una respuesta adaptativa que preserva el perfomance cardiaco
Aunque la masa miocárdica esta incrementada en MCD, generalmente es debdio a un incremento en la cantidad decolágeno, el groso de la pared ventricular posterior es normal o disminuida
En el microscopio la hipertrofia compensatoria de los miocitos viables esta presente
Muerte de miocitos esta asociado a la progresiva dilatación de la cámara cardiaca y ocurre por medio de 2 procesos : apoptosis, y subcliinica necrosis
Estudios morfometricos cuantitativos, confirmam que la muerte celular es el mayor procesopatológico en MCD y esta correlacionado con peor pronósticos
REMODELAMIENTO DE LA MATRIX EXTRACELULAR
Los miocitos cardiacos juegan un rol indispensable, pero ellos solo constituyen un tercio del total de las células miocárdicas, son los fibroblastos, células musculares lisas y células endoteliales las que ocupan el mayor porcentaje, y además retienen la capacidad de proliferación rápida, y sonlos encargados de transmitir las fuerzas mecánicas generados por los miocitos
El remodelamienteo ventricular cardiaco es un proceso patológico del corazón en falla
(( proliferación de fibroblastos, que están mecánicamente estables y asociados al colágeno, son degradados por metoloproteinasas y un exceso de colágeno pobremente cross linjed es depositado en el insterticio
en MCD este remodelamientocontribuye tanto al incremento de masa miocárdica como al aumento de la fibrosis insterticial, y a la dilatación ventricular, y al adelgazamiento de la pared , conllevando a malalineacion de los miocitos
los IECAS O LOS BB, tienen beneficios adicionales debido a que retardan o revierte el efecto del remodelamiento cardiaco
CARDIOMIOPATIA DILATADA FAMILIAR
Previo a 1992 la importancia de losfactores hereditarios en la patogénesis de la MCD idiopática no era reconocida
MCD fue identificad en cerca 20-255 de los familares de pacientes índices, el promedio de edad fue entre la cuarta y quinta década, y en los niños en su primera década
MCD familiar esta asociada mas comunmene a un defecto autosómico dominante, confiriendo una probabiliad del 50% de riesgo de hijos de los pacientes conMCD
Los estudios de familiares a travez de ecocardiografía y electrocardiografía, en los parientes de primer grado , pueden llevar a un dx temprano y puede prevenir o atenuar la falla cardiaca,
HETEROGENEIDAD CLÍNICA
Muchas enfermedades pueden presentar un entrecruzamiento genético, incluyendo desordenes cardiacos y no cardiacos
Ejemplo las mutaciones en un mismo gen puede llevar a...
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