Miocardipatia

LAS MIOCARDIOPATIAS ES CUALQUIER ENFERMEDAD QUE AFECTE AL MUSCULO CARDIACA INDEPENDIENTEMENTE DE SU ETIOLOGIA Y QUE SE CARACTERIZA POR HIPERTROFIA, DILATACION O RESTRICCION AL LLENADO DEL CORAZON SIN QUE ESTE PRESENTE SOBRECARGA HEMODINAMICA Y PUEDE INVOLUCRAR EL FUNCIONAMIENTO DE LAS VALVULAS AURICULOVENTRICULAR.
NORMALMENTE LA HIPERTROFIA ES UN MECANISMO DE ADAPTACION DEL CORAZON CUANDO TIENEQUE COMPENSAR SOBRECARGAS DE PRESION COMO X EJEM EN LA HTA O ESTENOSIS AORTICA ESTO PARA QUE SE CONTRAIGA CON MAYR ENERGIA, Y SI ENCONTRAMOS HIPERTROFIA SIN QUE EXISTA UNA SOBRECARGA HEMODINAMICA ENTONCES ENCONTRAREMOS UNA ENFERMEDAD PRIMARIA (HIPERTROFIA PATOLOGICA) QUE ESTA ES A LA QUE SE LE LLAMA MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA. ES UNA ENFERMEDAD PRIMARIA DEL MIOCARDIO QUE ES AUTOSOMICA DOMINANTE.EN LA HIPERTROFIA SEPTAL ASIMETRICA EL DESARREGLO DEL LAS MIOFIBRILLAS NORMALMENTE SOLO LO ENCONTRAMOS EN EL SEPTUM INTERVENTRICULAR. TAMBIEN ENCONTRAMOS FIBROSIS Y ANORMALIDADES EN LAS PEQUEÑAS ARTERIAS CORONARIAS INTRAMURALES.
ESTA VA A SER UNA ALTERACION HETEROGENEA DE LA SARCOMERA DONDE SE HAN ENCONTRADO 34 MUTACIONES EN LA CADENA PESADA DE LA B-MIOSINA, 7 MUTACIONES EN EL CROMOSOMA 1(TROPONINA T), 2 MUTACIONES EN LA TROPOMIOSINA. AL PARECER ESTA HIERTROFIA SE DESARROLLA COMO MECANISMO COMPENSATORIO A LAS MUTACIONES Y EL RECONOCIMIENTO DE ESTAS MUTACIONES NOS DIRÁN SI TIENE BUEN O MAL PRONÓSTICO.
LA HIPERTROFIA DE LOS VENTRICULAR VAN A HACER QUE HAYA UNA MENOR DISTENSIBILIDAD MIOCARDICA Y TAMBIEN IMPEDIMENTO A LA RELAJACION VENTRICULAR PORQUE NO SE INACTIVA EL MECANISMO DERECAPTACION DE CALCIO POR LO TANTO EL CALCIO NO SALE DE LA MAQUINARIA CONTRACTIL. ESTA RIGIDEZ NOS VA A CAUSAR DIFICULTAD EN EL LLENADO DIASTÓLICO Y ESTO NOS VA A DAR LA PRESENCIA DE UN IV RUIDO, Y ES POSIBLE PALPARLO COMO UN DOBLE LEVANTAMIENTO (PRESISTOLICO (CONTRACCION AURICULAR ) Y OTRO SISTOLICO [CONTRACCION VENTRICULAR] SI LLEGA A SER MUY IMPORTANTE LA ALTERACION DE LA FUNCION DIASTOLICAVENTRICULAR TENDREMOS HIPERTENSION VENOCAPILAR, CRECIMIENTO DE LA AURICULA IZQUIERA Y DISNEA.
LA RELACION GROSOR RADIO SE INCREMENTA DE FORMA EXCESIVA POR LO UE ESTO HACE QUE SE CONTRAIGA CON MUCHA MAS FUERZA , A ESTO LE LLAMAREMOS HIPERCONTRACTIBILIDAD XQ EL MUSCULO CARDIACO SE CONTRAE MUY ENERGICAMENTE CONTRA UNA CARGA SISTOLICA NORMAL.
CUANDO EL CORAZON SE HIPERTROFIA Y LA CARGA CONTRA LA CUAL SEVACIA NO ESTA AUMENTADA , LA SANGRE VA A SALIR HACIA A LA AORTA A UNA MAYOR VELOCIDAD, ESTO NOS VA A CAUSAR EL EFECTO VENTURI A NIVEL DE SALIDA DEL VI ESTE EFECTO VA A ATRAER A LA VALVA SEPTAL DE LA MITRAL Y PROVOCA QUE ESTA SE ACERQUE AL SEPTUM INTERVENTRICULAR ESTO NOS VA A DAR 2 CONSECUENCIAS: UNA QUE OBSTRUYE LA SALIDA DEL VI (ESTENOSIS SUBAORTICA DINAMICA) Y LA SEGUNDA ES QUE NO PERMITE LACOAPTACION SISTOLICA DE LA MITRAL Y ESTE TIPO DE FENOMENO VA A SER CONOCIDO COMO MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA OBSTRUCTIVA Y POR EJEMPLO SI EL CONTACTO DE LA VALVA SEPTAL CON EL SEPTUM ES PRECOZ LA OBSTRUCCION DE GRADIENTE TRANSAORTICO SERA MAYOR QUE SI EL CONTACTO SE DIERA UN POCO DESPUES.
HIPERTROFIA SEPTAL ASIMÉTRICA + OBSTRUCCIÓN DINÁMICA = SOBRECARGA SISTÓLICA. Y ESTO NOS VA A CAUSAR QUE ELCORAZON NO PUEDA ADECUAR EL GC DURANTE EL EJERCICIO Y EN LUGAR DE SER ASIMETRICA TERMINA SIENDO CONCENTRICA. CUANDO LA OBSTRUCCION ES SIGNIFICATIVA NOS PUEDE CAUSARNOS LIPOTIMIAS Y SINCOPE.
SI LA HIPERTROFIA ASIMETRICA SE CONVIERTE EN INAPROPIADA SE VA A ALTERAR EL NUMERO DE ARTERIAS CORONARIAS Y LA MASA QUE ESTAS IRRIGAN , TAMBIEN VAMOS A ENCONTRAR LAS ARTERIOLAS PEQUEÑAS CON OBLITERACION PARCIALDE LAS INTRAMURALES TODO ESTO NOS VA A LLEVAR A UNA ISQUEMIA MIOCARDICA QUE PUEDE CULMINAR EN UNA INSUFICIENCIA DEL RIEGO CORONARIO TANTO PORQUE NO SALE ADECUADAMENTE SANGRE DEL VI A LA AORTA Y POR LA PERDIDA DE RELACION DE ARTERIAS CORONARIAS QUE SE TRADUCE COMOANGINA DE PECHO.
CUADRO CLÍNICO
PUEDE PASAR MUCHO TIEMPO ASINTOMATICA PERO SI SE VUELVE OBSTRUCTIVA PUEDE CAUSAR LIPOTIMIAS (20%)...